Lambert-Eatonin myassteeninen oireyhtymä: Mitä sinun tarvitsee tietää

Mikä on Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä?

Lambert-Eaton-myasteeninen oireyhtymä (LEMS) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa kykyysi liikkua. Sinun immuunijärjestelmä hyökkää lihaskudokseen, mikä aiheuttaa vaikeuksia kävelyyn ja muihin lihasten ongelmiin.

Tautia ei voida parantaa, mutta oireet voivat tilapäisesti vähentyä, jos käytät itseäsi. Voit hoitaa tilan lääkkeillä.

mainMainos

Oireet

Mitä ovat Lambert-Eatonin myastheenisen oireyhtymän oireet?

LEMS: n ensisijaiset oireet ovat jalkaheikkous ja kävelyvaikeus. Taudin edetessä saat myös kokemuksia:

• heikkous kasvojen lihaksissa
• tahdonmukainen lihas oireet
• ummetus
• suun kuivuminen
• impotenssi
• virtsarakon ongelmat

Jalka heikkous parantaa usein tilapäisesti rasituksen aikana. Kun käytät, asetyylikoliini kerääntyy riittävän suurina määrinä, jotta voima paranee lyhyessä ajassa.

LEMS: hen liittyy useita komplikaatioita. Näihin kuuluvat:

• vaikeus hengitys ja nieleminen
• infektiot
• putoamisen tai koordinoinnin aiheuttamat vammat

mainos

syyt

Mikä aiheuttaa Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä?

Autoimmuunisairaudessa kehosi immuunijärjestelmä erehtyy oman ruumiinsa vieraalle esineelle. Sinun immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät kehonne.

LEMS: ssä kehosi hyökkää hermopäätteisiin, jotka määräävät asetyylikoliininelimistösi vapautumisen määrän. Asetyylikoliini on välittäjäaine, joka laukaisee lihasten supistuksia. Lihaskoristusten ansiosta voit tehdä vapaaehtoisia liikkeitä, kuten kävelyä, wiggling sormia ja hartiat hartiat.

Erityisesti kehosi hyökkää proteiinia, joka kutsutaan jänniteohjatuksi kalsiumkanavaksi (VGCC). VGCC tarvitaan asetyylikoliinin vapautumiseen. Et tuottaa tarpeeksi asetyylikoliinia, kun VGCC: tä hyökkää, joten lihakset eivät pysty toimimaan oikein.

Useat LEMS-tapaukset liittyvät keuhkosyöpään. Tutkijat uskovat, että syöpäsolut tuottavat VGCC-proteiinia. Tämä aiheuttaa immuunijärjestelmän vasta-aineita VGCC: tä vastaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät sitten sekä syöpäsoluihin että lihassoluihin. Jokainen voi kehittää LEMSiä elinaikanaan, mutta keuhkosyöpä voi lisätä riskiäsi kehittää tilaa. Jos perheessäsi on autoimmuunisairauksia, sinulla voi olla suurempi riski kehittää LEMS-tautia.

MainosMainos

Diagnoosi

Lambert-Eatonin myassteenisen oireyhtymän diagnoosi

LEMS: n diagnosoimiseksi lääkärisi ottaa yksityiskohtaisen historian ja suorittaa fyysisen tarkastelun. Lääkäri etsii:

• heikentynyt reflekseja
• lihaskudoksen vajaatoiminta
• heikkous tai vaikeusongelma, joka paranee aktiivisuuden kanssa

Lääkäri voi tilata useita testejä tilan vahvistamiseksi.Verikokeessa etsitään vasta-aineita VGCC: tä vastaan ​​(anti-VGCC-vasta-aineet). Sähkömagiaografia (EMG) testaa lihaskudosasi nähdäkseen, miten he reagoivat stimulaation aikana. Pieni neula työnnetään lihakseen ja liitetään mittariin. Sinua pyydetään sopimaan lihasta, ja mittari lukee kuinka lihakset reagoivat.

Toinen mahdollinen testi on hermojen johtumisnopeuden testi (NCV). Tätä testiä varten lääkärisi sijoittaa elektrodit ihon pinnalle, joka peittää suuren lihaksen. Laastarit antavat sähköisen signaalin, joka stimuloi hermoja ja lihaksia. Hermoista johtuva aktiivisuus tallennetaan muilla elektrodeilla ja sitä käytetään selvittämään, kuinka nopeasti hermot reagoivat stimulaatioon.

Mainos

Hoito

Lambert-Eatonin myasteeninen oireyhtymä

Tätä sairautta ei voida parantaa. Sinun on työskenneltävä lääkärisi kanssa hoidettaessa muita sairauksia, kuten keuhkosyöpä.

Lääkäri voi suositella laskimonsisäisen immunoglobuliinin (IVIG) hoitoa. Tätä hoitoa varten lääkärisi pistää epäspesifisen vasta-aineen, joka rauhoittaa immuunijärjestelmää. Toinen mahdollinen hoito on plasmapheresi. Veri poistetaan elimistöstä ja plasmasta erotetaan. Vasta-aineet poistetaan ja plasmaa palautetaan elimistöön.

Lääkehoitoon käytettävät lääkkeet voivat joskus lievittää oireita. Näihin kuuluvat mestinon (pyridostigmiini) ja 3, 4-diaminopyridiini (3,4-DAP).

Näitä lääkkeitä on vaikea saada, ja sinun on keskusteltava lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.

MainosMainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Oireet voivat parantua hoidtamalla muita taustatuotteita, estämällä immuunijärjestelmää tai poistamalla vasta-aineet verestä. Kaikki eivät vastaa hoitoon. Toimita lääkärisi kanssa sopivan hoitosuunnitelman tekemiseksi.