Zollinger-Ellisonin oireyhtymä: oireet, hoito ja paljon muuta

Yleiskatsaus

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (ZES) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa ruoansulatuskanavaan. Sen ominaispiirteitä ovat tuumoreiden muodostuminen, joita kutsutaan gastrinomeiksi. Gastrinoomat tyypillisesti esiintyvät haimassa ja ohutsuolen yläosassa, jota kutsutaan myös pohjukaissuoleksi.

On mahdollista saada vain yksi kasvain, mutta yleisempi on, että siellä on useita. Noin puolet näistä kasvaimista on ei-karstaava tai hyvänlaatuinen.

Gastrinomas tuottaa liiallisia määriä hormonia, jota kutsutaan gastriiniksi. Gastriini laukaisee mahahapon ylituotannon. Joitakin mahahappoa tarvitaan välttämään ruoan hajoamista ja sulattamista, mutta liikaa se voi johtaa haavaumiin.

ZES-potilailla on enemmän riskejä peptisten haavaumien kehittymiselle kuin ihmisillä, joilla ei ole tätä oireyhtymää. Peptiset haavaumat ovat kivuliaita haavaumia ruoansulatuskanavan vuorauksessa.

Lue lisätietoja tästä ehdosta.

Mainosmaininta Oireet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet

Oireet ovat yleensä ruoansulatusta. ZES: n kaksi yleisintä oireita ovat vatsakivut ja ripuli. Muut oireet ovat:

turvotus ja pahoinvointi
pahoinvointi
oksentelu, jolla voi olla veri siinä, jos mahahaava esiintyy
laihtuminen ilman ilmeistä syytä
ruokahaluttomuus

ZES-oireita sekoitetaan joskus yleisempiin mahahaava-haava-aineisiin tai gastroesofageaalisen refluksitaudin gastroesofageaalisen refluksitaudin (GERD) kanssa. GERD on krooninen sairaus, jossa mahahaava huuhtoutuu ruokatorveen. ZES-oireet ovat yleensä vakavampia ja vähemmän herkkiä tavanomaisille hoidoille kuin nämä muut sairaudet.

Syyt

Tämän syyn oireet

Asiantuntijat eivät ole täysin varma, mikä aiheuttaa ZES: n. Useimmissa tapauksissa häiriö ei ole ilmeinen syy. 25 prosentissa tapauksista se liittyy perinnölliseen, kasvaimen aiheuttamaan sairauteen, jota kutsutaan useita endokriinisen neoplasian tyypiksi 1 (MEN1).

Tarvitaan lisää tutkimusta tämän tilan ymmärtämiseksi paremmin.

MainosMainosMainos

Röntgensäteet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

ZES on erittäin harvinaista. Se tapahtuu vain yhdellä miljoonalla ihmisellä. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla, ja se tyypillisesti tapahtuu 30-50-vuotiaiden ikäryhmien välillä.

Diagnoosi

Tämän oireiston diagnoosi

Jos lääkäri epäilee ZES: ia, hän määrää verikokeesta tarkistaakseen, gastriini. Jos havaitaan liiallista gastriinia, kuvantamistestejä suoritetaan gastrinomien koon ja sijainnin määrittämiseksi. Nämä testit voivat olla:

CT scan
MRI scan
endoskooppinen ultraääni, johon kuuluu ohuen ultraäänitutkimuksen syöttäminen kurkkuun

Jos tarvitset endoskooppisen ultraäänen, kurkku voi olla puutteellinen nestemäistä anestesiaa, tai saatat saada kevyesti sedaatiota avohoitokeskuksessa.

Muut testit saattavat sisältää vastakkaisen väriaineen käytön, jonka ansiosta kasvaimet, jotka voivat olla hyvin pieniä, voivat paremmin näkyä röntgen- tai skannaustasolla.

Gastrointestinaalisen endoskoopin ylemmän ruumiillisen endoskoopin avulla, johon liittyy laukaisun laukaiseminen valolla ja videokameralla alas kurkkuun istutuksen aikana, voidaan käyttää ottamaan kudosnäytteitä gastrinomien testaamiseksi.

MainosMainokset

Hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän hoito

Lääkäri voi suositella erilaisia hoitoja.

Protonipumpun estäjät

Lääkäri voi määrätä lääkkeitä, joita kutsutaan protonipumpun estäjiksi. Näitä voidaan käyttää vähentämään valmistetun mahahapon määrää. Tämä puolestaan voi auttaa haavojen parantua.

Näitä lääkkeitä annetaan yleensä paljon suurempina annoksina ZES: llä oleville henkilöille kuin niille, joilla on haavaumia, joilla ei ole gastriinomia.

Tarvitset tarkkaa seurantaa näiden lääkkeiden ottamisen aikana. Protonipumpun estäjien pitkäaikainen käyttö voi lisätä lonkan, ranteen ja selkärangan murtumia, varsinkin 50 vuoden iän jälkeen.

Leikkaus

Joissakin tapauksissa saatat tarvita leikkausta kasvainten poistamiseksi. Leikkaus voi olla vaikeaa, koska monet gastriinomat ovat pieniä, vaikeasti paikannettavissa ja läsnä moninkertaisina. Lääkärisi keskustelee leikkauksenne erityispiirteistä, jos he päättävät, että olet ehdokas tämäntyyppiseen hoitoon.

Kemoterapia

Lääkäri voi myös suositella kemoterapiaa, kuten kasvaimia tai radiofrekvenssin ablaatiota, tappaa solut ja lopettaa kasvainten kasvun.

Mainos

Outlook

ZES on harvinainen mutta vakava sairaus. Useimmat ZES-kasvaimet kasvavat hitaasti ja lääkkeet ovat erittäin tehokkaita mahahapon ja ihottuman kipua vähentäessä.

Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajiin, jos sinulla on ruoansulatuskanavan ongelmia, kuten ripuli, närästys tai vatsakipu, joka kestää yli muutaman päivän. Varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa lopettamaan minkä tahansa syöpää aiheuttavan kasvaimen leviämisen.