Methemoglobinemia: syyt, diagnoosi ja hoito

Yleiskatsaus

Nopea faktoja

Methemoglobinemia on harvinainen verisairaus.
Se tapahtuu, kun veressäsi on liikaa methemoglobiinia, sellaista hemoglobiinia, joka kuljettaa happea, mutta ei anna sitä soluihin.
Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen, mikä tarkoittaa sitä, että olet syntynyt tai hankittu, mikä tarkoittaa, että kehität sitä, kun olet altistunut tietyille kemikaaleille, lääkkeille tai elintarvikkeille.

Methemoglobinemia on verisairaus, jossa soluille toimitetaan liian vähän happea. Hemoglobiini, joka on kiinnittynyt punasolusiin, kuljettaa happea verenkierrossa. Yleensä hemoglobiini vapauttaa tämän hapen soluihin koko elimistössäsi. Kuitenkin on tietty tyyppi hemoglobiini tunnetaan methemoglobiini, joka kuljettaa happea veren kautta, mutta ei vapauta sitä soluihin. Jos kehosi tuottaa liikaa methemoglobiinia, se voi alkaa korvata normaalin hemoglobiinin. Tämä voi johtaa tarpeeksi tarpeeksi happea soluihin.

methemoglobinemia pronunciationNotiikka, että tämän häiriön nimessä on sana hemoglobiini keskellä. Siten on helppo lausua. Kerro vain "tavannut" ennen hemoglobiinia, ja "emia" sen jälkeen. Kaikki yhdessä, se on met-HEM-ah-hehku-bin-EEM-e-ah.

Methemoglobinemiaa on kahdenlaisia: hankittu ja synnynnäinen. Pidä lukemassa lisätietoja siitä, mikä aiheuttaa minkä tahansa methemoglobinemian tyypin, sen oireiden ja hoidon.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat methemoglobinemian oireet?

Methemoglobinemian oireet voivat vaihdella riippuen siitä, minkä tyyppistä sinulla on. Tärkeimmät oireet ovat:

syanoosi, joka kuvaa ihon sinertävää väriä, erityisesti huulet ja sormet
suklaanruskean värisen veren

Se johtuu syanoosista, jota jotkut ihmiset kutsuvat methemoglobinemian "vauvan sininen oireyhtymäksi. "

Kun methemoglobiinipitoisuus kasvaa, oireet jatkuvat vakavammin. Näihin voi kuulua:

päänsärky
hengenahdistus
pahoinvointi
nopea syke
väsymys ja letargia
sekavuus tai vaiva
tajunnan menetys

synnynnäinen methemoglobinemia

Synnynnäinen methemoglobinemia

Methemoglobinemia voi olla synnynnäinen, mikä tarkoittaa, että syntyy sairaudella. Synnynnäinen methemoglobinemia johtuu geneettisestä puutteesta, jonka periyt vanhemmilta. Tämä geneettinen vika johtaa tietyn entsyymin tai proteiinin puutteeseen. Tämä proteiini on vastuussa methemoglobiinin muuntamisesta hemoglobiiniksi. Synnynnäinen methemoglobinemia on paljon harvinaisempi kuin sairauden hankittu muoto.

Lääketieteellistä methemoglobinemiaa on kolme.

Tyyppi 1

Tyyppi 1 on yleisin synnynnäinen methemoglobinemia. Se tapahtuu, kun molemmat vanhemmat siirtävät sen, mutta heillä ei ole itse ehtoa.Se vaikuttaa vain punasoluihin. Yleensä sen ainoa oire on syanoosi. Ihmiset, joilla on tyyppi 1, voivat olla bluish-sävytettyä ihoa koko elämänsä ilman muita oireita. He voivat saada hoitoa kosmeettisista syistä. Tällaisilla ihmisillä on todennäköisempää kehittää hankittuja muotoja.

Hemoglobiini M -tauti

Tämän tyyppinen on aiheuttanut geneettinen mutaatio, joka ei välttämättä peritä vanhemmiltasi. Tämän tyyppiset ihmiset eivät ole oireet eivätkä tarvitse hoitoa.

Tyyppi 2

Tyyppi 2 tunnetaan myös sytokromi b5-reduktaasipuutoksena. Se on methemoglobinemian harvinaisin muoto. Tyyppi 2 vaikuttaa kaikkiin soluihin. Vain yksi vanhemmistasi tarvitsee siirtää epänormaalin geenin. Se voi aiheuttaa vakavia kehityshäiriöitä ja menestyä. Vauvat, jotka ovat syntyneet tyypin 2 kanssa, kuolevat yleensä ensimmäisenä vuonna.

MainosMainosrekisteri

Hankittu methemoglobinemia

Tätä kutsutaan myös akuutiksi methemoglobinemiksi. Hankittu methemoglobinemia on yleisin sairaustilan tyyppi. Se johtuu altistumisesta tiettyihin lääkkeisiin, kemikaaleihin tai elintarvikkeisiin. Ihmiset, joilla on sairauden geneettinen muoto, ovat paremmat mahdollisuudet kehittää hankittua tyyppiä. Mutta useimmat ihmiset, jotka hankkivat tämän sairauden, eivät ole synnynnäisiä ongelmia. Jos hankittu methemoglobinemiaa ei hoideta välittömästi, se voi johtaa kuolemaan.

Vauvoissa

Vauvat ovat kaikkein alttiimpia tähän sairauteen. Vauvat voivat kehittää hankittua methemoglobinemiaa:

Benzokaiini: Benzokaiinia löytyy yli-the-counter (OTC) -tuotteista, joita voidaan käyttää vauvan tulehtuneiden kumien rauhoittamiseen teethingistä (Anbesol, Baby Orajel ja Orajel, Hurricaine, ja Orabase). US Food and Drug Administration suosittelee, että vanhemmat ja hoitajat eivät käytä näitä OTC-lääkkeitä alle 2-vuotiaille lapsille.

Saastunut hyvinvesi: Alle 6-vuotiaille lapsille voi kehittyä methemoglobinemia saastuneesta vedestä,. Vauvan ruoansulatusjärjestelmän bakteerit sekoittuvat nitraattien kanssa ja johtavat methemoglobinemiaan. Täysin kehittyneet ruoansulatusjärjestelmät pitävät alle 6 kuukauden ikäisiä lapsia ja aikuisia kehittämästä tätä nitraattimyrkytystä.

Pidä käsittelyssä: Lannoitteet ja kasvien ruokamyrkytykset »

Kiinteät elintarvikkeet: Tietyt kotitekoiset kiinteät elintarvikkeet saattavat antaa liian suuria nitraatteja vauvoille ennen kuin ne ovat 4 kuukautta vanhoja. Ruoat, joilla voi olla liikaa nitraatteja ovat:

punajuuret
porkkanat
vihreät pavut
pinaatti
squash

Tämä on yksi syy lapsiperheille, jotka kertovat vanhemmille, 4 kuukautta vanha.

Aikuisilla

Ihmiset ovat kehittäneet methemoglobinemiaa, kun heillä on lääketieteellisiä menettelytapoja, jotka käyttävät tiettyjä ajankohtaisia anestesia-aineita, joita usein ruiskutetaan ihoon. Näitä ovat bentsokaiini, lidokaiini ja prilokaiini. Näitä voidaan käyttää:

ärsyttää kurkkuasi ennen keuhkojen tarkkailua bronkoskopilla tai tarkistamalla ylemmän ruoansulatuskanavan endoskopiaa
helpottamaan kipua hoidon aikana, mukaan lukien ympärileikkaus, kemoterapian katetrien istuttaminen ja sydämentahdistimien sijoittaminen

muut lääkkeet, jotka ovat aiheuttaneet tämän tilan ovat:

dapsoni (Aczone), jota voidaan käyttää sellaisten oireiden hoitamiseen kuin akne, dermatiitin tyyppi, joka aiheuttaa rakkuloita käsivarsissa ja pakaroissa sekä sieni-keuhkoinfektio HIV / AIDS-ihmisillä
malarialääkkeet

Diagnoosi

Methemoglobinemian diagnosointi

Methemoglobinemian diagnosoimiseksi lääkärisi voi tilata testejä, kuten

täydelliset veren määrä
testit entsyymien tarkistamiseksi
väri
veritasot nitriileillä tai muilla lääkkeillä
pulssioksimetria veren hapen kyllästämisen tarkistamiseksi
DNA-sekvensointi

MainMainokset

Hoito

Methemoglobinemiahoito

Methemoglobinemia voi olla lääketieteellistä rgency.

Ensimmäinen hoito on infuusio lääkkeen metyleenisinistä. Tämä lääkitys yleensä auttaa ihmisiä nopeasti. Mutta metyleenisinistä ei saa käyttää ihmisiä, joilla on synnynnäinen methemoglobinemia.

Ihmiset, jotka eivät reagoi metyleenisintiin, tarvitsevat verensiirron.

Ihmiset, joilla on tyypin 1 perinnöllinen methemoglobinemia, voivat saada aspiriinihoitoa.

Lisätietoja: Kuinka kauan verensiirto kestää?

Komplikaatiot

Metamoglobinemian komplekseja

Bentsokaiinia sisältävien lääkkeiden käyttö, kun sinulla on jokin seuraavista oireista lisää mahdollisuuksiasi komplikaatioita methemoglobinemian suhteen:

astma
keuhkoputkentulehdus
emfyseema
sydänsairaus

Jotkut lääkkeet, mukaan lukien dapsoni ja bentsokaiini, aiheuttavat rebound-vaikutuksen. Tämä tarkoittaa sitä, että jos olet hankkinut methemoglobinemian näistä lääkkeistä, on mahdollista hoitaa menestyksekkäästi metyleenisinistä ja että methemoglobiinipitoisuus nousee uudelleen 4-12 tuntia myöhemmin.

MainosMainos

Näkymät

Methemoglobinemian näkymät

Monet tyypin 1 synnynnäisen methemoglobinemian kanssa elävät ihmiset eivät ole oireita. Tilanne on hyvänlaatuinen.

Ei ole tehokasta hoitoa synnynnäisille henkilöille, jotka kehittävät hankitun lomakkeen. Tämä tarkoittaa sitä, että he eivät saa käyttää lääkkeitä, kuten bentsokaiinia ja lidokaiinia.

Ihmiset, jotka hankkivat methemoglobinemian lääkkeiltä, voivat täysin toipua asianmukaisella hoidolla.

Ehkäisy

Methemoglobinemian ehkäisy

Mitään methemoglobinemian geneettisiä muotoja ei voida estää. Estääksesi saavutetun methemoglobinemian, kokeile näitä strategioita välttääksesi asiat, jotka voivat aiheuttaa sen:

benzokaiini

Lue etiketissä, onko bentsokaiini vaikuttava aine ennen kuin ostat OTC-tuotteita. Älä käytä bentsokaiinia sisältäviä tuotteita alle 2-vuotiailla lapsilla.

Älä käytä bentsokaiinia sisältävää OTC-tuotetta sen sijaan, että lievittäisit imettävää vauvaa, seuraa American Academy of Pediatrics -tapahtuman ohjeita:

Anna lapsellesi käyttää rintakehä että olet jäähdytetty jääkaapissa.
Poista vauvan kumit sormella.

Aikuiset eivät saa käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita yli neljä kertaa päivässä. Aikuiset eivät myöskään saa käyttää bentsokaiinia sisältäviä tuotteita, jos heillä on: