Pityriasis Rubra Pilars: oireet, hoito ja lisää

Johdanto

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on harvinainen ihokysymys. Se aiheuttaa jatkuvaa tulehdusta ja ihon irtoamista. PRP voi vaikuttaa kehosi osiin tai koko kehoon. Häiriö voi alkaa lapsena tai aikuisuudessa. Se vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtäläisesti.

AdvertisementAdvertisement

Tyypit

Pityriasis-tyypit rubra pilaris

PRP: tä on kuusi tyyppiä.

Klassinen aikuisen puhkeaminen PRP on yleisin tyyppi. Se tulee aikuisuuteen. Oireet menevät yleensä muutaman vuoden kuluttua. Joissakin harvinaisissa tapauksissa oireet tulevat takaisin myöhemmin.

Atyypinen aikuisen puhkeaminen PRP alkaa myös aikuisikään. Oireet voivat kuitenkin kestää yli 20 vuotta.

Klassinen nuoruuskohtaus PRP alkaa lapsuuteen. Oireet menevät yleensä yhden vuoden kuluessa, mutta ne voivat tulla myöhemmin myöhemmin.

Piirretty nuoren kohtaus PRP alkaa ennen murrosikää. Yleisimmin se vaikuttaa lasten käsien kämmenisiin, jalkojen pohjaan, polviin ja kyynärpäihin. Oireet voivat mennä pois teini-ikäisten aikana.

Atyppiset nuorisorikokset PRP: tä on joskus periytynyt. Tämä tarkoittaa sitä, että se kulkee perheen läpi. Se voi olla läsnä syntymähetkellä tai kehittyä varhaislapsuuden aikana. Oireet kestävät usein elämän.

HIV-assosioitunut PRP liittyy HIV-infektioon. On erittäin vaikeata hoitaa.

Syyt

Mikä aiheuttaa PRP?

PRP: n tarkka syy ei ole tiedossa. PRP esiintyy useimmiten ilman selkeää syytä. Vaikka jotkut PRP: n tapaukset ovat perineet, useimmat eivät. Perinnöllinen PRP pyrkii olemaan vakavampi.

Klassinen aikuisen puhkeamisen PRP voi liittyä taustalla olevaan ihosyöpään. Kuitenkin, kuinka usein ihosyöpä tapahtuu tämän tyyppisen PRP: n kanssa, ei tiedetä. Jos sinulla on klassinen PRP-hoito, varmista, että lääkäri tarkistaa ihosyövän.

Harvinaisia ​​sairauksia käsittelevän kansallisen järjestön mukaan varhainen tutkimus viittaa siihen, että PRP saattaa johtua siitä, että elimistö käsittelee A-vitamiinia. On kuitenkin tutkittava enemmän, onko tämä totta. PRP voidaan myös liittää immuunijärjestelmän vasteeseen Geneettisen ja harvinaisten tautien tietopalvelukeskuksen mukaan.

MainosMainosMainos

Geneetiikka

Miten PRP periytyy?

PRP voidaan periä. Voit periä PRP: ää, jos yksi vanhemmista ylittää häiriön aiheuttavan geenin. Vanhempasi voi olla geenin kantaja, mikä tarkoittaa, että sillä on geeni, mutta sillä ei ole häiriötä. Jos eräs vanhemmistasi on geenin kantaja, 50 prosentin mahdollisuus on, että geeni siirretään sinulle. Et ehkä kehitä PRP: tä vaikka olet perinyt geeniä.

Oireet

Mitkä ovat PRP: n oireet?

PRP aiheuttaa ihon rasvaa, punaista tai oranssinväristä, hilseilevää laastaria.Laastarit ovat yleensä itkkisiä. Sinulla saattaa olla hilseileviä laastareita vain tietyissä ruumiinosissa. Ne esiintyvät useimmiten kyynärpäissä, polvissa, käsissä, jaloissa ja nilkoissa. Myös käsien kämmenten ja jalkojen pohjasi iho voi muuttua punaiseksi ja paksuuntuneeksi. Hilseilevät laastarit voivat levitä koko kehoon.

MainosMainokset

Diagnoosi

Miten PRP: n diagnoosi on?

PRP: tä usein sekoitetaan muihin yleisempiin iho-oireisiin, kuten psoriaasiin. Sitä voi myös erehtyä vähemmän yleisimpiä, kuten lichen planus ja pityriasis rosea. Psoriasis on merkitty kutiavalla, hilseilevällä iholla, joka on usein punaista. Kuitenkin, toisin kuin PRP, psoriaasia voidaan hoitaa helpommin ja onnistuneesti. PRP: tä ei saa diagnosoida, ennen kuin hilseilevät laastarit eivät vastaa psoriasikäsittelyyn.

Jos lääkäri epäilee PRP: tä, he voivat tehdä ihon biopsia diagnoosin tekemiseksi. Ihon biopsia on silloin, kun lääkäri poistaa pienen ihonäytteen. Sitten he katsovat sitä mikroskoopilla diagnoosin tekemiseksi.

Mainos

Haittavaikutukset

Mitkä ovat PRP: n mahdolliset komplikaatiot?

Suurimmalta osin PRP voi olla kutiava ja epämiellyttävä. Nämä oireet voivat laskea ajan myötä, vaikka ihottuma näyttää pahentavan. Ehto ei yleensä aiheuta monenlaisia ​​komplikaatioita.

PRP-tukiryhmän mukaan ihottuma voi kuitenkin joskus aiheuttaa muita ongelmia, kuten ectropionia. Tässä tilassa silmäluomen kouristukset osoittavat silmän pinnan. PRP voi myös aiheuttaa ongelmia suun limakalvon kanssa. Tämä voi aiheuttaa ärsytystä ja kipua. Ajan myötä PRP voi johtaa keratodermaan. Tämä ongelma aiheuttaa ihon käsiisi ja jalkojesi pohjat ovat erittäin paksuja. Kehossa voi kehittyä ihon halkeamia, joita kutsutaan halkeiksi. Jotkut ihmiset, joilla on PRP, ovat myös herkkiä valolle. Heillä saattaa olla vaikeuksia hikoilua tai kontrolloida kehon lämpötilaa, kun se on kuuma.

MainosMainokset

Hoito

Miten PRP: tä hoidetaan?

PRP: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tarkoitus on lievittää oireita. Lääkäri voi määrätä yhden tai useamman seuraavista hoitomuodoista:

• Paikalliset voiteet, jotka sisältävät ureaa tai maitohappoa. Nämä menevät suoraan iholle.
• Suulliset retinoidit, kuten isotretinoiini tai asitretiini. Nämä ovat A-vitamiinin johdannaisia, jotka hidastavat ihosolujen kasvua ja irtoamista.
• Suullinen vitamiini A. Tämä voi olla hyödyllistä joillekin ihmisille, mutta vain erittäin suurina annoksina. Retinoidit ovat tehokkaampia ja yleisempää kuin A-vitamiini.
• Metotreksaatti. Tämä on oraalinen lääke, jota voidaan käyttää, jos retinoidit eivät toimi.
• Immunosuppressiolääkkeillä. Nämä ovat oraalisia lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään. Niihin kuuluvat syklosporiini ja atsatiopriini.
• Biologics. Nämä ovat injektoitavia tai suonensisäisiä (IV) lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään. Niihin kuuluvat lääkkeet adalimumabi, etanercept ja infliksimabi.
• ultraviolettivalohoito. Tämä annetaan yleensä yhdessä psoraleenin kanssa (lääke, joka saa sinut vähemmän herkäksi auringolle) ja retinoidi.

Ehkäisy

Voinko estää PRP: n?

Koska PRP: n syy ja alkaminen ovat tuntemattomia, et voi estää tätä ehtoa. Ota yhteys lääkäriin heti, kun sinulla on PRP-oireita. Aloittamalla hoito, joka toimii sinulle heti, kun saat diagnoosin, on avain lievittämään oireesi. Tehokas hoito on myös tärkeä, koska voi kehittyä useamman kuin yhden tyyppinen PRP taudin aikana.

MainosMainosMainos

Outlook

Aikooko PRP mennä pois?

Riippuen PRP: n tyypistä, oireesi voivat tai eivät välttämättä poistu. Jos sinulla on klassinen aikuislähtöinen PRP, oireesi kestävät todennäköisesti muutaman vuoden (tai vähemmän) ja eivät koskaan palaa. Muuntyyppisten PRP-oireiden oireet voivat olla pitempiaikaisia. Kuitenkin hoidot saattavat tehdä oireista vähemmän havaittavissa.

Takeaway

Keskustele lääkärisi kanssa

PRP on harvinainen ihosairaus, jota esiintyy jatkuvana tulehduksina ja ihon vuodatuksena. Se voi vaikuttaa koko kehoon tai vain osioihin. Se voi alkaa milloin tahansa elämäsi aikana. Tätä sairautta ei voida parantaa, mutta hoidot voivat helpottaa oireitasi.

PRP: n hoitomuotoja ovat paikalliset, oraaliset ja injektoitavat lääkkeet. Niihin kuuluu myös ultraviolettivalohoito. Keskustele lääkärisi kanssa etsimällä hoitoa, joka toimii paremmin PRP: n oireiden lievittämiseksi.