Pheochromocytoma: Riskitekijät, syyt ja oireet
Sisällysluettelo:
- Mikä on pheokromyytoma?
- Kohokohdat
- Mitkä ovat PCC: n syyt ja riskitekijät?
- Mitkä ovat PCC: n oireet?
- PCC: n diagnoosi
- PCC: n hoito
- Ilman hoitoa PCC-potilailla on suurempi riski seuraavissa olosuhteissa:
- PCC: n henkilön näkymät riippuvat siitä, onko kasvain syöpää. Ihmiset, joilla oli PCC, joka ei ollut syövä, oli viiden vuoden eloonjäämisaste 96 prosenttia. Selviytymisaste oli 44 prosenttia ihmisille, joilla oli syöpäkasvain.
Mikä on pheokromyytoma?
Kohokohdat
- Pheochromocytoma (PCC) on harvinainen kasvain, joka muodostuu soluista kesken lisämunuaisen. PPC: t ovat yleensä ei-karsinogeenisia (hyvänlaatuisia).
- PCC: t aiheuttavat kärsivän lisämunuaisen vapauttamaan korkean verenpaineen aiheuttavia hormoneja. Jos jätetään käsittelemättä, PCC voi vahingoittaa kehoa, erityisesti sydän- ja verisuonijärjestelmää.
- PCC: n kirurginen poistaminen on tavallisesti tehokasta palautettaessa verenpaine normaalitasolle.
Kehosi on kaksi lisämunuaista, joista jokainen sijaitsee munuaisten yläpuolella. Lisämunuaiset tuottavat hormoneja, jotka antavat elinsi ja kudoksesi kehossasi ohjeita siitä, miten heidän pitäisi toimia. Nämä hormonit säätelevät elintärkeitä ruumiillisia toimintoja, kuten:
- verenpaine
- stressin vaste
- verensokeri
- immuunivaste
- aineenvaihdunta
- syke
Pheochromocytoma (PCC) on harvinainen kasvain, voi muodostua soluissa lisämunuaisten keskellä. PCC: n tapauksessa kasvain voi aiheuttaa lisämunuaisten liikaa hormonien noradrenaliini (noradrenaliini) ja epinefriini (adrenaliini). Yhdessä nämä hormonit säätelevät sydämen sykettä, aineenvaihduntaa, verenpainetta ja kehon stressireaktiota.
Näiden hormonien lisääntynyt taso voi laittaa kehon stressireaktiotilaan, mikä aiheuttaa verenpaineen nousua.
Lisäkilpirauhasen ulkopuolelle muodostuvia kasvaimia kutsutaan paragangliomiksi. Molemmat PCC: t ja paragangliomit voivat vaikuttaa myös lisämunuaisten tuotantoon, jota kutsutaan katekoliamiineiksi.
MainosMainosSyyt ja riskitekijät
Mitkä ovat PCC: n syyt ja riskitekijät?
Uskotaan, että PCC: n kehittyminen liittyy vähentyneeseen hapen syöttöön (hypoksia). Hypoksia sairastavia olosuhteita ovat vaikea hypertensio, korkea verenpaine ja synnynnäinen sydänsairaus.
PCC voi kehittyä missä tahansa ikäisenä, mutta se on yleisin varhais-keskivaiheessa, ja uskotaan, että se on geneettisesti periytynyt geneettisesti.
Ihmiset, jotka perivät PCC: n vanhemmiltaan, voivat myös kehittää geneettisiä olosuhteita. Näihin sairauksiin kuuluvat:
- Von Hippel-Lindau -tauti, tilanne, jossa kystit ja kasvaimet kasvavat keskushermostossa, munuaisissa, lisämunuaisissa tai muissa kehon alueissa
- Neurofibromatosis tyyppi 1, kasvainten kehittyminen iho ja optiset hermot
- Useat endokriinisen neoplasian tyypit 2 (MEN2), kilpirauhassyövän muoto, joka kehittyy yhdessä PCC
Oireet
Mitkä ovat PCC: n oireet?
Äkillinen nousu lisämunuaishormoneissa kutsutaan adrenergiseksi kriisiksi (AC). AC aiheuttaa vakavan korkean verenpaineen (hypertensio) ja nopean sydämen sykkeen (takykardia).
yleiset oireet PCC: stä ovat:
- episodinen ja äkillinen voimakas päänsärky
- hikoilu
- vatsakipu
- korkea verenpaine, joka saattaa kestää tavanomaisia lääkkeitä
- nopea syke
- ärtyneisyys ja ahdistuneisuus
AC: n yleiset syyt ovat:
- lääkkeet, kuten kortikosteroidit, kemoterapia jne.
- kirurginen anestesia
- emotionaalinen stressi
Diagnoosi
PCC: n diagnoosi
PCC: n diagnoosi on parantunut nykyaikaisella tekniikalla. PCC: tä on kuitenkin vaikea diagnosoida. Lääkäri voi käyttää erilaisia testejä PSS: n diagnosointiin. Näihin kuuluvat:
- MRI
- PET-kuvantaminen
- laboratoriotestit hormonipitoisuuksien arvioimiseksi
- katekoliamiinipitoisuuden ja metanepriinipitoisuuden verenpainetesti
- urekametaniepriinitesti katekoliamiinille ja metanephriinille
hoito
PCC: n hoito
Kasvaimen kirurginen poistaminen on yleensä tärkein hoitomenetelmä. Kuitenkin, koska lisämunuaisten merkitys, tämä leikkaus voi olla hyvin vaikeaa.
Jos PCC: n havaitaan olevan syöpä, syövän hoito, kuten kemoterapia ja sädehoito, saattaa olla tarpeen leikkauksen jälkeen.
Leikkauksen jälkeen sinulla voi olla lyhytaikaisia ongelmia adrenalihormonin säätelyssä. Lääkäri voi määrätä steroideja korvaamaan luonnolliset hormonit, kunnes lisämunuaiset alkavat normaalisti.
KomplikaatiotPCC-komplikaatiot
Ilman hoitoa PCC-potilailla on suurempi riski seuraavissa olosuhteissa:
korkea verenpaineen kriisi
- epäsäännöllinen sydämen syke
- sydänkohtaus
- elinten useat elimet epäonnistuvat
- Kuitenkin, kuten minkä tahansa leikkauksen yhteydessä, PCC: n kirurginen hoito voi aiheuttaa komplikaatioita. Leikkaus vaikuttaa voimakkaisiin hormoneihin kehossa. Toimenpiteen aikana jotkin kehittymisolosuhteet ovat:
korkea verenpaineen kriisi
- matala verenpaine
- epäsäännöllinen sydämen syke
- Harvinaisissa tapauksissa PCC voi olla syöpää aiheuttava. Näissä tapauksissa leikkausta seuraa sädehoito tai kemoterapia.
Mainos
OutlookMikä on pitkän aikavälin Outlook?
PCC: n henkilön näkymät riippuvat siitä, onko kasvain syöpää. Ihmiset, joilla oli PCC, joka ei ollut syövä, oli viiden vuoden eloonjäämisaste 96 prosenttia. Selviytymisaste oli 44 prosenttia ihmisille, joilla oli syöpäkasvain.
Varhaista diagnoosia ei aina riitä onnistuneen hoidon varmistamiseksi. Leikkauksen vaikeuden takia etsiä kirurgi, joka on erittäin ammattitaitoinen ja pystyy käsittelemään mahdollisia komplikaatioita.
