Pemphigus Vulgaris: syy, tyypit ja oireet

Mikä on Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris on harvinainen autoimmuunitauti, joka aiheuttaa kivuliaita rakkuloita iholle ja limakalvoille. Jos sinulla on autoimmuunisairaus, immuunijärjestelmäsi vahingoittaa terveitä kudoksia.

Pemphigus vulgaris on yleisin autoimmuunisairauksien ryhmä nimeltä pemphigus. Jokaisen pemfiguksen tyypille on tunnusomaista paikka, jossa rakkulat muodostuvat.

suu

• kurkku
• nenät
• silmät
• sukuelimet
• keuhkot <999 > Tämä tauti yleensä alkaa suuhun ja sitten ihon läpipainopakkauksiin. Räpylät vaikuttavat joskus sukupuolielinten kalvoihin.
• Pemphigus vulgaris voi olla vaarallinen. Hoito on välttämätöntä, ja tyypillisesti siihen liittyy kortikosteroidien käyttö immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Ehto voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, joita ei käsitellä. Jotkut näistä komplikaatioista voivat olla kohtalokkaita.

Tämän taudin kuolleisuus oli keskimäärin 75 prosenttia ennen kuin kortikosteroidit otettiin käyttöön 1950-luvulla. Tämä on parantunut dramaattisesti nykypäivän hoidoilla.

AdvertisementMainokset

Oireet

Mitkä ovat Pemphigus Vulgarisin oireet?

Pemphigus vulgarisin oireita ovat:

ihon läpipainopakkaukset lähelle ihon pintaa, joka tulee ja menee

läpipainopakkauksen läpipainopakkaus, kuorinta tai kuorinta

• Syyt
• Mikä aiheuttaa Pemphigus Vulgaris?
• Immuunijärjestelmä tuottaa proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi. Vasta-aineet tavallisesti hyökkäävät haitallisia vieraita aineita, kuten bakteereja ja viruksia. Pemphigus vulgaris esiintyy, kun immuunijärjestelmä tekee virheellisesti vasta-aineita proteiineja vastaan ​​terveessä ihossa ja limakalvossa.

Vasta-aineet hajottavat solujen väliset sidokset, ja neste kerääntyy ihon kerrosten välille. Tämä johtaa ihon rakkuloihin ja eroosioihin.

Immuunijärjestelmän hyökkäyksen tarkka syy ei ole tiedossa.

Erittäin harvoin tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa pemphigus vulgaris -valmistetta. Nämä lääkkeet sisältävät:

penicillamiini, joka on kelaatinmuodostaja, joka poistaa tietyt aineet verestä

ACE: n estäjät, jotka ovat verenpaineen lääketyypin tyyppi

Kuka on Vaara Pemphigus Vulgarisille?

• Pemphigus vulgaris ei ole tarttuva eikä sitä voida välittää yhdestä henkilöstä toiseen. Se ei myöskään näytä olevan lähetetty vanhemmalta lapselle. Kuitenkin henkilön geenit voivat asettaa heidät suuremman riskin sairauteen. Jos vanhemmillesi tai muille perheenjäsenillesi on tai on tilanne, olet todennäköisesti kehittämässä sitä.
• Pemphigus vulgaris voi vaikuttaa kaikkien rotujen, sukupuolten ja ikäisten ihmisiin.

itäeurooppalaiset juutalaiset

Brasiliassa sademetsien asukkaat

keski-ikäiset ja vanhemmat aikuiset

Diagnoosi < 999> Miten Pemphigus Vulgaris diagnosoidaan?

Ihotautilääkäri tekee ihon läpipainopakkausten fyysisen tarkastelun. He etsivät indikaattoria tilasta nimeltä Nikolsky-merkki. Positiivinen Nikolsky-merkki on, kun ihosi irtoaa helposti, kun pinta pyyhkiytyy sivuttain puuvillapihalla tai sormella.

• Lääkäri voi sitten ottaa läpipainopakkauksen biopsiasta, johon kuuluu analysoitavan kudoksen poistaminen ja tarkastella sitä mikroskoopilla diagnoosin vahvistamiseksi. Biopsia voidaan käsitellä laboratoriossa kemiallisilla aineilla, jotka auttavat lääkäriäsi havaitsemaan epänormaaleja vasta-aineita. Lääkäri voi käyttää näitä tietoja määrittämään pemfiguksen tyypin.
• MainosMainos
• Tyypit
• Pemfiguksen lajit

Erilaisia ​​pemfiguksia diagnosoidaan läpipainopakkausten sijainnin mukaan. Niihin kuuluvat:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris on yleisin pemfigus tyyppi Yhdysvalloissa. Blisters yleensä näkyvät ensin suussa. Räpylät eivät kutista. Ne voivat olla tuskallisia. Blisters voi sitten esiintyä iholla ja joskus sukupuolielimissä.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus ei aiheuta suuhun rakkuloita. Räpylät näkyvät ensin kasvoille ja päänahalle. Blisters ilmestyvät sitten rintaan ja takaisin. Räpylät ovat yleensä itkkisiä ja kivuttomia.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans aiheuttaa rakkuloita, jotka ilmestyvät nivusiin, käsivarsissa ja jaloissa.

Paraneoplastic Pemphigus

Erittäin harvinainen pemfigus, jota esiintyy ihmisillä joidenkin syöpien kanssa, kutsutaan paraneoplastiseksi pemfigukseksi. Räpylät ja haavat voivat ilmetä suussa, huulilla ja iholla. Tämä tyyppi voi myös aiheuttaa silmäluomien ja silmien arpeja. Se voi myös aiheuttaa keuhkosairauksia.

Mainos

Hoidot

Miten Pemphigus Vulgaris hoidetaan?

Hoito on tarkoitettu kipujen ja oireiden vähentämiseen ja infektioon liittyvien komplikaatioiden ehkäisyyn. Se sisältää yhden tai useampia huumeita ja muita menetelmiä. Se voi sisältää minkä tahansa seuraavista:

Kortikosteroidit ja immuuninestoaineet

Suuri annos kortikosteroideja on sairauden ydinhoito. Tavallisiin kortikosteroideihin kuuluvat prednisoni tai prednisoloni. Suuri annos on yleensä tarpeen hallita tilaa ensin.

Näillä lääkkeillä on monia haittavaikutuksia, kuten:

lisääntynyt sairastumisvaara osteoporoosi

kaihi

glaukooma

veren sokerin lisääntyminen

diabetes

masennus

• mahahaava
• vedenpidätys
• Sinun on ehkä otettava lisäravinteita, kuten kalsiumia ja D-vitamiinia, syödä matala sokeri ruokavalio tai ottaa muita lääkkeitä näiden sivuvaikutusten hoitoon. Kun läpipainopakkaukset ovat hallinnassa, annosta voidaan alentaa alimmalle tasolle, joka tarvitaan uusien läpipainopakkausten ehkäisemiseksi ja sivuvaikutusten minimoimiseksi.Kortikosteroidikermaa voidaan käyttää myös läpipainopakkauksissa.
• Jotta kortikosteroidien annos säilyisi alhaisena, lääkärisi voi määrätä lääkkeitä, jotka estävät immuunijärjestelmää. Näihin kuuluvat:
• atsatiopriini
• mykofenolaattimofetiili
• metotreksaatti
• syklofosfamidi
• rituksimabi

antibiootit, viruslääkkeet ja antifungit

mikä tahansa näistä voidaan määrätä muiden infektioiden ehkäisemiseksi.

• Laskimoon (IV) Ruokinta
• Jos suun haavaumia on vaikea, et voi syödä ilman kipua. Sinun tarvitsee ruokkia suonesi läpi. Tämä edellyttää laskimonsisäisen (IV) yhteyden käyttöä.
• Plasmapheresis
• Erittäin vakavissa tapauksissa henkilö voi joutua plasmapheresis-menettelyyn. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on poistaa ihon vastaiset vasta-aineet verestä. Tämän toimenpiteen aikana plasmaa tai nesteen osaa verestä poistetaan laitteella ja korvataan luovutetulla plasmalla. Tämä hoito voi olla hyvin kallista.
• Haavanhallinta

Jos läpipainopakkaus on vaikea, saatat joutua pysymään sairaalassa haavan hoitoon. Tämä hoito on samanlainen kuin vakavien palovammojen yhteydessä. Saattaa tarvita IV-nesteitä ja elektrolyyttejä, jos olet menettänyt liikaa nestettä läpipainopakkausten huuhtelemalla.

Räpylöiden hoitoon voi kuulua myös:

päänsärkyä imettävät suukappaleet

rauhoittavat kosteusemulsio

märkä sidokset

kipulääkkeet

pehmeät ruokavalion ravinnot

mausteisten tai happamien elintarvikkeiden välttäminen jotka saattavat ärsyttää läpipainopakkauksia

liiallisen auringonvalon välttäminen

• Jos suuhun läpipainopakkaukset estävät sinua harjaamalla tai hampaiden hampaistamalla, saatat tarvita erityistä suuhygieniahoitoa, jolla estetään ikenetauti ja hampaiden rappeutuminen. Katso hammaslääkäriä ja kysy heiltä suun hoitoa.
• Mainos Mainokset
• Komplikaatiot
• Mitkä ovat Pemphigus Vulgaris -kompleksit?
• Pemphigus vulgariksen komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita ja vakavia.
• Ne voivat sisältää:
• ihon infektiot

sepsiksen tai infektion leviämisen verenkiertoon

dehydratointi

lääkkeen sivuvaikutukset

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin näkymät ihmisille, joilla on Pemphigus Vulgaris?

Jos jätetään käsittelemättä, pemphigus vulgaris voi olla hengenvaarallinen. Yleisin kuolinsyy on vakava sekundaarinen infektio.

• Pemphigus vulgaris on elinikäinen kunto. Sitä ei voida parantaa. Kuitenkin useimmat ihmiset menevät remissioon kortikosteroidien saamisen jälkeen. Parannusta on tavallisesti havaittu päivien kuluessa kortikosteroidien aloittamisesta.
• Räpylät parantavat hitaasti, etenkin suuontelot. Keskimäärin rakkulat pysähtyvät kahden tai kolmen viikon aikana. Räpylöiden parantuminen kestää keskimäärin 6-8 viikkoa. Kuitenkin täydellinen paraneminen voi joskus kestää vuosia. Jotkut henkilöt saattavat joutua pitämään lääkkeen pienen annoksen elämässä.