Pemphigus Foliaceus: oireet, syyt, hoito & More

Yleiskatsaus

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kutinaa rakkuloita iholle. Se on osa harvinaisten iho-oireiden ryhmää, jota kutsutaan pemfigukseksi, joka tuottaa rakkuloita tai haavaumia iholle, suulle tai sukupuolielimille.

Pemfigus on kaksi päätyyppiä:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris on yleisin ja vakavin tyyppi. Pemphigus vulgaris vaikuttaa paitsi ihoon, myös limakalvoihin. Se aiheuttaa tuskallisia läpipainopakkauksia suuhun, ihoon ja sukupuolielimiin.

Pemphigus foliaceus aiheuttaa pieniä läpipainopakkauksia ylävartaloon ja kasvoihin. Se on lievempi kuin pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus on eräänlainen pemphigus foliaceus, joka aiheuttaa rakkuloita vain kasvoille. Se vaikuttaa lupus-ihmisiin.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat oireet?

Pemphigus foliaceus aiheuttaa nestemäisiä läpipainopakkauksia iholle, usein rintakehälle, selälle ja hartioille. Räpylät ovat aluksi pieniä, mutta ne vähitellen kasvavat ja kasvavat. Lopulta ne voivat peittää koko kehosi, kasvosi ja päänahan.

Räpylät avautuvat helposti. Nestettä voi vuotaa niistä. Jos hieroa ihoa, koko yläkerros voi erottua pohjasta myöhemmin ja irrottaa levystä.

Räpylöiden puhkeamisen jälkeen ne voivat muodostaa haavaumia. Haavauma asteikko ja kuori yli.

Vaikka pemphigus foliaceus ei yleensä ole kivulias, saatat tuntea kipua tai polttavaa tunnetta läpipainopakkausten alueella. Räpylät voivat myös kutia.

Syyt

Mitkä ovat syyt?

Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus. Normaalisti immuunijärjestelmä vapauttaa proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi taistelemaan ulkomaalaisia ​​hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia vastaan. Ihmisillä, joilla on autoimmuunitauti, vasta-aineet menevät virheellisesti kehon omiin kudoksiin.

Kun sinulla on pemphigus foliaceus, vasta-aineet sitoutuvat proteiiniin ihon ulommassa kerroksessa, jota kutsutaan ihonpuoleiseksi. Tässä ihokerroksessa soluja kutsutaan keratinosyytteiksi. Nämä solut tuottavat proteiini - keratiini - joka tarjoaa rakenteen ja tuen iholle. Kun vasta-aineet hyökkäävät keratinosyyttejä, ne erottuvat. Nestemäinen täyttää jäljelle jääneet tilat. Tämä neste luo läpipainopakkaukset.

Lääkärit eivät tiedä mikä aiheuttaa pemphigus foliaceus. Muutamat tekijät voivat lisätä todennäköisyyttä saada tämä sairaus, mukaan lukien:

• joilla on perheenjäseniä, joilla on pemphigus foliaceus
• altistunut auringolle
• hyönteiskouran saanti (Etelä-Amerikan maissa)

on yhdistetty myös pemphigus foliaceukseen, mukaan lukien:

• penicillamiini (Cuprimine), jota käytetään Wilsonin taudin
• angiotensiinikonvertaasin estäjien, kuten kaptopriilin (Capoten) ja enalapriilin (Vasotec)
• anti-inflammatoriset lääkkeet (NSAID)
• Pemphigus foliaceus voi alkaa milloin tahansa, mutta se vaikuttaa useimmin 50-60-vuotiaisiin ihmisiin.Ihmisillä, jotka ovat juutalaista perintöä, on suurempi riski pemphigus vulgaris.
• MainosMainosMainos

Hoito

Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?

Hoito on päästä eroon rakkuloista ja parantamaan jo läpipainopakkauksia. Lääkärisi voi määrätä kortikosteroidikermaa tai pillereitä. Tämä lääke tuo alas tulehdusta elimistössäsi. Suurten kortikosteroidien annokset voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten kohonnut verensokeri, painonnousu ja luukadot.

Muita pemfigus foliaceuksen hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

Immuunivaimennusaineet. Lääkeaineet, kuten atsatiopriini (Imuran) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), estävät immuunijärjestelmän hyökkäyksen kehon omiin kudoksiin. Näiden lääkkeiden pääasiallinen sivuvaikutus on lisääntynyt infektioriski.

Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet. Nämä voivat estää läpipainopakkausten tartuntaa, jos ne rikkovat.

• Jos läpipainopakkaus peittää paljon ihoa, saatat joutua pysymään sairaalassa hoitoon. Lääkärit ja sairaanhoitajat puhdistavat ja sitovat haavaumasi tartunnan estämiseksi. Voit saada nesteitä korvaamaan mitä olet menettänyt ihottumasta.
• Komplikaatiot

Mitkä ovat komplikaatioita?

Blisters, jotka rikkovat auki voivat tulla tartunnan bakteereilla. Jos bakteerit päätyvät verenkiertoon, ne voivat aiheuttaa hengenvaarallisen infektion, jota kutsutaan sepsikseksi.

MainosMuisti

Katso lääkäri

Milloin lääkäriin

Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on rakkuloita iholle, varsinkin jos ne rikkovat.

Lääkäri kysyy oireistasi ja tutkii ihosi. Ne voivat poistaa kudospalan läpipainopakkauksesta ja lähettää sen laboratorioon testausta varten. Tätä kutsutaan ihon biopsiksi.

Sinulla saattaa olla myös verikokeita etsimään vasta-aineita, joita immuunijärjestelmä tuottaa, kun sinulla on pemphigus foliaceus.

jos sinulla on jo diagnosoitu pemphigus, ota yhteyttä lääkäriisi, jos kehittyy:

uusia läpipainopakkauksia tai haavaumia

haavaumien määrän nopea leviäminen

• kuume
• punoitus tai turvotus
• vilunväristykset
• heikkous tai achy lihakset tai nivelet
• Mainos
• Outlook

Outlook

Jotkut ihmiset parantavat ilman hoitoa. Toiset voivat elää taudin kanssa monta vuotta. Sinun on ehkä otettava lääkkeet jo vuosia estääkseen läpipainopakkausten tulemisen takaisin.

Jos lääkitys aiheutti pemphigus foliaceus, lääkeaineen pysäyttäminen voi usein selvittää sairauden.