Myasthenia Gravis: syyt, oireet ja diagnoosi

Myasthenia Gravis

Kohokohdat

1. MG on harvinainen ja vaikuttaa vain 14-20 ihmiseen 100 000: sta.
2. MG: n hoito koostuu oireiden hallinnasta.
3. MG esiintyy tyypillisesti yli 40-vuotiailla henkilöillä.

Myasthenia gravis (MG) on neuromuskulaarinen häiriö, joka aiheuttaa lihasten lihasten heikkoutta. Se tapahtuu, kun hermosolujen ja lihasten välinen yhteys heikkenee. Tämä heikkeneminen estää ratkaisevia lihasten supistuksia, mikä aiheuttaa lihasheikkoutta. Amerikan Myasthenia Gravis -säätiön mukaan MG on yleisimpiä hermosolumuotoisen primaarisen häiriön. Se on melko harvinainen sairaus, joka vaikuttaa 14-20: een jokaisesta 100 000 ihmisestä Yhdysvalloissa.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat myasthenia gravituksen oireet?

MG: n tärkein oire on heikkous vapaaehtoisissa luustolihaksissa, jotka ovat lihastasi, joita sinulla on hallinnassasi. Lihasten väsymys normaalisti tapahtuu, koska he eivät pysty vastaamaan hermopulsseihin. Ilman impulssin asianmukainen siirto tapahtuu hermoston ja lihasten väliset estetyt viestit ja heikkoudet.

MG: hen liittyvä heikkous huononee tyypillisesti enemmän toimintaa ja parantaa lepoa. MG: n oireisiin voi kuulua:

• ongelmia puhuminen
• ongelmia portaiden nousun tai esineiden nostamiseen
• kasvohalvaus
• hengitysvaikeudet lihasheikkouden vuoksi
• nielemisvaikeudet tai pureskelu
• väsymys
• ääni
• silmäluomien huojuminen
• kaksoisvisio

Kaikilla ei ole kaikkia oireita, ja lihasten heikkouden aste voi muuttua päivästä toiseen. Oireiden vakavuus tyypillisesti kasvaa ajan myötä, jos sitä ei hoideta.

Syyt

Mikä aiheuttaa myasthenia gravureja?

MG on neuromuskulaarinen häiriö, joka johtuu yleensä autoimmuunisairaudesta. Autoimmuunisairauksia ilmenee, kun immuunijärjestelmäsi vahingoittaa hyvää terveydentekoa. Tässä tilassa vasta-aineet, jotka ovat proteiineja, jotka normaalisti hyökkäävät ulkomaisia, haitallisia aineita elimistössä, hyökkäävät asetyylikoliinin välittäjäaineeseen, joka on keskeinen aine hermosolujen ja lihasten väliseen viestintään. Tämä johtaa lihasheikkouteen.

Tämän autoimmuunireaktion tarkka syy on epäselvä tutkijoille. Lihaksen distrofiayhdistyksen mukaan yksi teoria on se, että tietyt virus- tai bakteeriproteiinit saattavat vaatia kehoa hyökkäämään asetyylikoliinia vastaan.

Kansallisten terveyslaitosten mukaan MG esiintyy tyypillisesti yli 40-vuotiailla. Naiset todennäköisemmin diagnosoidaan nuoremmilta aikuisilta, kun taas miehillä todennäköisemmin diagnosoidaan vähintään 60-vuotiaita.

MainosMainosMainos

Diagnoosi

Miten Myastenia Gravis diagnosoidaan?

Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen kokeen sekä tarkkaava oireesi. He tekevät myös neurologisen kokeen. Tämä voi koostua seuraavista:

• tarkkailemalla reflekseesi
• etsimällä lihasheikkoutta
• tarkistamalla lihasääntä
• varmistamalla, että silmäsi liikkuvat kunnolla
• testata tuntemusta kehosi eri alueilla
• testausmoottori

Muut testit, jotka voivat auttaa lääkäriäsi diagnosoimaan sairauden, ovat:

• toistuva hermostimulaatiotesti
• MG
• edrofonium (Tensilon) -testiin liittyvien vasta-aineiden verikokeet: Lääke, jota kutsutaan Tensiloniksi (tai lumelääkkeeksi), annetaan laskimoon laskimoon ja sinua pyydetään suorittamaan lihasliikkeet lääkärin tarkkailussa
• rintakehän kuvantaminen CT-skannauksen tai MRI: n avulla poistaaksesi kasvaimen <999 > Hoidot> 999> Myasthenia Gravis -hoitovaihtoehdot

MG: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita oireita ja hallita immuunijärjestelmän toimintaa.

Lääkitys

Kortikosteroideja ja immunosuppressantteja voidaan käyttää immuunijärjestelmän tukahduttamiseen. Nämä lääkkeet auttavat minimoimaan MG: ssä esiintyvä epänormaali immuunivaste.

Lisäksi kolyniiniesteraasin estäjiä, kuten pyridostigmiinia (Mestinon), voidaan käyttää lisäämään hermojen ja lihasten välistä viestintää.

Thymus Gland Removal

Immuunijärjestelmän osaan kuuluvan kateenkorvan poisto voi olla sopiva monille MG-potilaille. Kun kateenkorva poistetaan, potilaat näyttävät tyypillisesti vähemmän lihasheikkoutta.

Amerikan Myasthenia Gravis -säätiön mukaan 10 - 15 prosenttia MG: n ihmisillä on kasvain kateenkorvassaan. Kasvaimet, jopa hyvänlaatuiset, poistetaan aina, koska ne voivat tulla syöpää.

Plasma Exchange

Plasmapheresi tunnetaan myös plasmapetoksena. Tämä prosessi poistaa haitalliset vasta-aineet verestä, mikä voi johtaa lihasten voimakkuuden paranemiseen.

Plasmafereesi on lyhytkestoinen hoito. Elimistö tuottaa edelleen haitallisia vasta-aineita ja heikkous saattaa toistua. Plasmanvaihto on hyödyllistä ennen leikkausta tai äärimmäisen MG-heikkouden aikoihin.

Intravenous Immune Globulin

Laskimoon immuuniglobuliini (IVIG) on verituote, joka tulee luovuttajilta. Sitä käytetään hoidettaessa autoimmuunista MG: tä. Vaikka ei olekaan täysin tunnettua, miten IVIG toimii, se vaikuttaa vasta-aineiden muodostumiseen ja toimintaan.

Elämäntapamuutokset

MG: n oireiden lievittämisessä on joitain asioita, joita voit tehdä kotona:

Hanki runsaasti lepoa helpottaaksesi lihasheikkoutta.

Jos sinulla on kaksoispoisto, keskustele lääkärisi kanssa siitä, käytätkö silmätipat.

• Vältä stressiä ja lämpöalttiutta, sillä molemmat voivat pahentaa oireita.
• Nämä hoidot eivät voi parantaa MG: tä. Näet kuitenkin tyypillisesti parannuksia oireissasi. Jotkut henkilöt voivat mennä remissioon, jonka aikana hoito ei ole välttämätöntä.
• Kerro lääkärillesi kaikista lääkkeistä tai annoksista, joita käytät. Jotkut lääkkeet voivat tehdä MG-oireista pahempaa. Ennen kuin otat mitään uutta lääkitystä, ota yhteyttä lääkäriisi varmistaaksesi, että se on turvallista.

MainosMainos

Komplikaatiot

Myasthenia Gravis -kompleksit

Yksi MG: n vaarallisimmista mahdollisista komplikaatioista on myastheniakriisi. Tämä koostuu hengenvaarallisesta lihasheikkoutuksesta, johon voi liittyä hengitysvaikeuksia. Keskustele lääkärisi kanssa riskeistäsi. Jos sinulla on vaikeuksia hengittää tai niellä, soita 911 tai mene välittömästi paikalliseen hätätilaan.

MG: llä oleville henkilöille on suurempi riski kehittää muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus ja nivelreuma.

Mainos

Outlook

Pitkän aikavälin näkymät

MG: n pitkän aikavälin näkymät riippuvat monista tekijöistä. Joillakin ihmisillä on vain lieviä oireita. Muut voivat jäädä lopulta pyörätuolille. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä voit tehdä minimoidaksesi MG: n vakavuuden. Varhainen ja asianmukainen hoito voi rajoittaa sairauden etenemistä monissa ihmisissä.