PML-viruksesta: oireet, riskitekijät ja paljon muuta

Mikä on PML-virus?

Avainkohdat

1. PML tai progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia johtuu John Cunningham (JC) -viruksesta. Vaikka JC on yleinen, useimmat JC: n henkilöt eivät kehitä PML: ää.
2. Jotkut lääkkeet, joita käytetään multippeliskleroosin hoitoon, lisää PML: n riskiä.
3. PML on hengenvaarallinen. Keskustele lääkärisi kanssa riskeistäsi ja siitä, mitä sinun pitäisi tehdä, jos kehität tämän sairauden oireita.

PML on progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia. Se on keskushermoston aggressiivinen virustauti. Virus tunkeutuu soluihin, jotka tekevät myeliiniä. Myeliini on rasva-aine, joka imee ja suojaa hermokuituja aivoissa, mikä auttaa tekemään sähköisiä signaaleja. PML voi aiheuttaa oireita, jotka vaikuttavat lähes kaikkiin kehonosiin.

PML on harvinaista. Yhdysvalloissa ja Euroopassa yhteensä noin 4 000 ihmistä saa PML: n vuosittain. Se on hengenvaarallinen kunto.

Lue lisätietoja oireista, riskitekijöistä ja hoidosta tämän harvinaisen, mutta vakavan virustaudin varalta.

MainosMainos

Syyt

Mikä aiheuttaa PML?

PML: stä aiheutuu infektio nimeltä John Cunningham (JC) -virus. PML saattaa olla harvinaista, mutta JC-virus on melko yleinen. Itse asiassa jopa 85 prosenttia väestön aikuisista on virus.

Voit saada JC-viruksen milloin tahansa elämässäsi, mutta useimmat meistä ovat infektoituneita lapsuuden aikana. Normaalilla, terveellisellä immuunijärjestelmällä ei ole vaivaa viruksen tarkistamisen valvonnassa. Virus pysyy yleensä lepotilassa imusolmukkeissa, luuytimessä tai munuaisissa koko eliniän ajan.

Useimmat ihmiset, joilla on JC-virus, eivät koskaan saa PML: ää.

Jos immuunijärjestelmä mistä tahansa syystä vaarantuu vakavasti, virus voidaan aktivoida uudelleen. Sitten se ajautuu aivoihin, jossa se moninkertaistaa ja alkaa hyökkäyksestä myeliiniin.

Koska myeliini on vahingoittunut, arpikudos alkaa muodostua. Tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi. Saatu heikkokudoksen vauriot häiritsevät sähköisiä impulsseja, kun ne kulkevat aivoista muihin kehon osiin. Tämä kommunikaatioväli voi aiheuttaa erilaisia ​​oireita, jotka vaikuttavat lähes kaikkiin kehon osiin.

Lisätietoja: Demyelinaatio: Mikä se on ja miksi se tapahtuu? »

Oireet

Mitkä ovat oireita?

Niin kauan kuin JC-virus on lepotilassa, et todennäköisesti koskaan tiedä, että sinulla on se.

Kun aktivoitu, PML voi nopeasti aiheuttaa paljon vahinkoa myeliiniin. Tämä tekee aivojen vaikeaksi lähettää viestejä muille kehon osiin.

Oireet riippuvat siitä, missä leesiot muodostavat. Oireiden vakavuus riippuu vahingon laajuudesta.

Alun perin oireet ovat samanlaisia ​​kuin joidenkin jo olemassa olevien sairauksien, kuten HIV-aidsin tai multippeliskleroosin. Näitä oireita ovat:

• yleinen heikkous, joka huonontuu jatkuvasti
• röyhtäys- ja tasapaino-ongelmat
• aistihäviöt
• vaikeudet käyttää aseita ja jaloja
• näkökyvyn muutokset
• kielitaidon menettäminen
• kasvojen huojuminen
• persoonallisuuden muutokset
• muistiongelmat ja henkinen hätätilanne

Oireet voivat nopeasti kehittyä komplikaatioiden, kuten dementian, kouristuksia tai komea. PML on hengenvaarallinen lääketieteellinen hätätilanne.

MainosMainosMainos

Riskitekijät

Kuka on vaarassa kehittää PML?

PML on harvinainen ihmisillä, joilla on terve immuunijärjestelmä. Sitä kutsutaan opportunistiseksi infektioksi, koska se hyödyntää immuunijärjestelmää, joka on jo sairastunut sairauden takia. Sinulla on suurempi riski kehittää PML: ää, jos sinulla on

• HIV-aidsia
• leukemia, Hodgkinin tauti, lymfooma tai muut syöpätaudit
• ovat pitkäaikaisessa kortikosteroidissa tai immunosuppressiivisessa hoidossa elinsiirron vuoksi

Sinulla on myös pieni riski, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten multippeliskleroosi (MS), nivelreuma, Crohnin tauti tai systeeminen lupus erythematosus. Tämä riski on suurempi, jos hoitosuunnitelma sisältää lääkeainetta, joka estää osan immuunijärjestelmästä, joka tunnetaan immunomodulaattorina.

Lisätietoja: JC-virus ja riskit MS-potilaille

PML on potentiaalinen sivuvaikutus eräiden MS-tautia sairastavien sairauksien muokkaavien lääkkeiden, mukaan lukien:

• dimetyylifumaraatti (Tecfidera)
• fingolimodi Gilenya)
• natalitsumabi (Tysabri)

Mitä kauemmin käytät näitä lääkkeitä, sitä suurempi riski on kehittää PML.

Diagnoosi

Miten PML diagnosoidaan?

Lääkäri saattaa epäillä PML: ää oireiden, esiintyvien sairauksien ja lääkkeiden progressiivisen kulun perusteella. Diagnostiikkatestaukseen voi kuulua:

• Veritesti : Verinäytteestä voi kertoa, että sinulla on JC-virusvasta-aineita. Hyvin korkea vasta-aineiden määrä voisi ilmaista PML: n.
• Lannerangan lävistys (selkäydin) : Näyte selkäydinnestasi voi myös sisältää JC-virusvasta-aineita, jotka voivat auttaa diagnoosin ansiosta.
• Imaging -tutkimukset : MRI- tai CT-skannaus voi havaita aivojen valkoisen aineen vaurioita. Jos sinulla on PML, on useita aktiivisia vaurioita.
• Brain biopsy : kudososa poistetaan aivosta ja tutkitaan mikroskoopin alla.

MainosMuutto

Hoito

Onko PML: llä mitään hoitoa?

PML: lle ei ole erityistä käsittelyä. Hoito sovitetaan yksilöllisiin olosuhteisiin, kuten PML: n aiheuttamaan, sekä muihin terveyteen liittyviin näkökohtiin.

Jos käytät immuunijärjestelmääsi vaikuttavia lääkkeitä, sinun on lopetettava niiden ottaminen välittömästi.

Hoito pyörii parantamaan immuunijärjestelmän toimintaa. Yksi tapa tehdä se on plasmavaihdon kautta. Tämä toteutetaan verensiirrolla. Menettely helpottaa PML: n aiheuttavien lääkkeiden järjestelmää, jotta immuunijärjestelmä voi palata viruksen torjuntaan.

Jos sinulla on HIV-aidsista johtuva PML-hoito, hoitoon saattaa kuulua erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito (HAART). Tämä on yhdistelmä viruslääkkeitä, jotka vähentävät viruksen lisääntymistä.

Hoitoon voi kuulua myös tuki- ja tutkimushoitoja.

Mainos

Outlook

Mitä voin odottaa?

Jos sinulla on PML-riski ja kokemus oireista, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. PML voi johtaa aivovaurioihin, vaikeisiin vammaisuuksiin ja kuolemaan.

Ensimmäisten kuukausien aikana diagnoosin jälkeen PML: n kuolleisuus on 30-50 prosenttia.

PML: llä on myös joitain pitkäaikaisia ​​perheenjäseniä. Tulevaisuutesi riippuu tilan vakavuudesta sekä siitä, kuinka nopeasti hoidat.

MainosMainokset

Ehkäisy

Onko olemassa keino estää se?

JC-virusta ei tunneta. Et voi poistaa kokonaan PML: n riskiä, ​​mutta voit tehdä perusteltuja päätöksiä immuuninestoaineiden estämisestä.

Jos sinulla on immuunijärjestelmän häiriö ja harkitset immunomodulaattorin ottamista, keskustele lääkärisi kanssa PML: n riskeistä.

Tulet todennäköisesti tekemään verikokeen nähdäksesi, onko sinulla JC-virusvasta-aineita. Vasta-aineiden määrä voi auttaa lääkärisi arvioimaan riskisi PML: n kehittymisestä. Selkärangan kosketus voi myös olla hyödyllinen.

Jos testit negatiivisia JC-virusvasta-aineita varten, saatat joutua toistamaan testit uudelleen säännöllisesti riskin uudelleenarvioimiseksi. Tämä johtuu siitä, että voit hankkia JC-viruksen milloin tahansa.

Lääkärisi harkitsee myös immuuninestoa ehkäisevien lääkkeiden käyttöä.

Jos päätät ottaa jonkin näistä lääkkeistä, lääkäri kouluttaa sinut PML-oireiden ja oireiden varalta. Jos havaitset sellaisia ​​oireita, kerro siitä lääkärillesi heti. Jos PML-lääkettä epäillään, lopeta lääkkeen ottaminen, kunnes se voidaan vahvistaa.

Jatka valvoa terveyttäsi ja katso lääkäriltäsi neuvontaa.