Porfyria Cutanea Tarda: Kuvat, hoito ja More

Yleiskatsaus

Porfyria cutanea tarda (PCT) on eräänlainen porfyria tai verisairaus, joka vaikuttaa ihoon. PCT on yksi tavallisimmista porfyyriyypeistä. Sitä kutsutaan joskus keskusteluun vampyyri-taudiksi. Tämä johtuu siitä, että ihmiset, joilla on tämä sairaus, kokevat usein oireita altistumisen auringonvalolle.

AdvertisementAdvertisement

Oireet

Oireet

Suurin osa porfyria cutanea tardan oireista ilmestyy iholle. Yleisimpiä oireita ovat:

• ihon läpipainopakkaukset, jotka altistuvat auringolle, mukaan lukien kädet, kasvot ja kädet
• valoherkkyys, mikä tarkoittaa, että iho on herkkä auringolle
• ohut tai hauras iho
• kasvu, tavallisesti kasvot
• ihon kuorinta ja arpeutuminen
• ihon punoitus, turvotus tai kutina
• ihon vähäisten vammojen jälkeen kehittyneet haavaumia
• hyperpigmentaatio, mikä merkitsee,
• virtsan, joka on normaalia tummempi tai punaruskea
• maksavaurio

Kun läiskät muodostuvat iholle, iho voi kuoriutua. On myös yleistä, että arpia esiintyy, kun läpipainopakkaukset parantuvat.

Hyperpigmentaatiovälit näkyvät yleensä kasvoille, käsille ja kaulalle.

Kuvat

Kuvia porfyria cutanea tarda

Kuvia porfyria cutanea tarda

• Kuva: DermNet Uusi-Seelanti
  

• Kuva: DermNet Uusi-Seelanti
  "data-title =" Porphyria cutanea tarda ">

  

• Kuva: DermNet Uusi-Seelanti

  

• Kuva: DermNet Uusi-Seelanti
  "data-title =" Porphyria cutanea tarda ">

  

MainoksetMainosMainos

Syyt

Syyt

Porfyria cutanea tarda voi aiheutua erilaisista asioista. Syyt luokitellaan yleensä joko geneettisiksi tai hankituiksi.

yleisperäiset geneettiset syyt ovat:

• perifeerinen historia porfyria cutanea tarda
• perinnöllinen maksan entsyymi uroporfyrinogeenikarboksylaasi
• maksasairauden tai maksasyövän perimäsairaus
• enemmän maksan rautaa kuin normaali < 999> Yleisimmät hankitut syyt ovat:

alkoholin käyttö

• estrogeenihoito
• käyttävät ehkäisytabletteja
• altistuminen tietyille ympäristötekijöille tai kemikaaleille, kuten Agent Orange
• liian paljon rautaa <999 > tupakointi
• hepatiitti C
• HIV: llä
• Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista määrittää porfyria cutanea tardan syytä.
• Riskitekijät

Riskitekijät

Sinulla on suurempi riski porfyria cutanea tarda jos poltat tai käytät alkoholia. Sinulla on myös todennäköisempää saada tämä sairaus, jos sinulla on hepatiitti C tai HIV.

Tietyille kemikaaleille, kuten Agent Orange, altistuminen voi myös lisätä riskiä. Olet saattanut olla altistunut kemikaalille, jos olet veteraani, joka palveli alueelta, jolla oli Agent Orange.

Mainosmaininta

Röntgenkuvaus

Röntgensäteet

Porfyria cutanea tarda voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Se esiintyy yleensä 30 vuoden iän jälkeen, joten lapsille tai teini-ikäisille ei ole tavallista.

Porphyria cutanea tarda vaikuttaa ihmisiin ympäri maailmaa, eikä se rajoitu tietylle alueelle tai maahan. On arvioitu, että yhdellä 10 000: sta 25 000: een ihmiseen liittyy tämä ehto.

Mainos

Diagnoosi

Diagnoosi

Lääkäri voi tehdä fyysisen kokeen, tarkistaa oireet ja tallentaa lääketieteelliset tiedot. Lisäksi ne voivat käyttää seuraavia testejä porfyyrin cutanea tardan diagnosoimiseksi:

verikokeita

virtsatestit

• jakkaratestit
• ihon biopsia
• Lääkäri tarkistaa porfyriinin ja maksasientsyymitasosi. Geneettisiä testejä voidaan suositella ihmisille, joilla on tämän sairauden perimätieteellinen historia.
• Mainosmaininta

Hoito

Hoito

Porfyria cutanea tarda -hoito keskittyy oireiden hallintaan ja pysäyttämiseen. Elämäntapamuutokset, kuten alkoholin kulutuksen rajoittaminen ja tupakointi, voivat myös auttaa.

Yleiset hoitovaihtoehdot ovat:

flebotomia, joka on veren poistaminen raudan

klorokiinin (Aralen)

• hydroksiklorokiinin (Plaquenil)
• kipulääkkeiden
• rautahelaattorit
• taudit, jotka aiheuttavat porfyria cutanea tarda, kuten HCV tai HIV
• Phlebotomy on yksi yleisimmistä hoidoista porfyria cutanea tardasta. Myös antimalaritaalisia tabletteja käytetään usein.
• Yleiset elämäntapamuutokset porfyria cutanea tardan hoidossa ovat:

alkoholin välttäminen

tupakointi

• auringonvalon välttäminen
• aurinkovoidetta
• ihon vammojen välttäminen
• estrogeenien käytön
• Sinun on ehkä käytettävä aurinkosuojaa, pitkät hihat ja hattu, jotta vältetään aurinko.
• Porfyria cutanea tarda voi lisätä maksasyövän tai maksakirroosin riskiä, ​​joka on maksan arpeutuminen. Siksi on tärkeää, että et juo alkoholia, jos sinulla on tämä sairaus.

Outlook

Outlook

Porfyria cutanea tarda yleensä koskee yli 30-vuotiaita aikuisia. Se on verisairaus, joka vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Ihon voi olla herkempi auringolle, joten sinun on ehkä toteutettava ylimääräisiä varotoimia, jotta vältetään aurinko. Blisters ovat yleisiä tästä ehdosta.

Lääkäri voi suositella erilaisia ​​hoitoja porfyria cutanea tardaan. Phlebotomia ja malarialääkkeet ovat yleisimmät hoitovaihtoehdot.

Jos etsit tukea, tutustu tähän kuratiiviin luetteloihin vuoden parhaista ihosairauksien blogeista.