Primaarinen keuhkoverenpainetauti

Mikä on primaarinen keuhkoverenpainetauti?

Ensisijainen keuhkoverenpainetauti tunnetaan nyt keuhkoverenpainetaudista (PAH). Nimi muuttui vuonna 1998, koska sen määriteltiin olevan kuvailevampi ehto.

PAH on sairaus, jolle on ominaista epänormaali lisääntyminen keuhkovaltimopaineessa, normaali keuhkojen kapillaarinen kiilapaine ja lisääntynyt keuhkovaltimokestävyys. Keuhkoverenpaineen asteittainen lisääntyminen voi johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan. Keuhkoverenpaineen nousut ovat PAH: n tärkeimmät indikaattorit.

Imaging-testejä käytetään tarkastelemaan kehon sisällä diagnoosia. Suurentuneet verisuonet tai sydämen vauriot ovat varmaankin PAH-merkkejä. Lääkkeitä käytetään hidastamaan sydänvaurioita ja hoitamaan oireita.

Jopa hoidon yhteydessä noin kolmasosa ihmisistä, joilla on PAH, kuolee kolmen vuoden kuluessa diagnoosista. Uusien hoitojen ansiosta tämä määrä on parantunut 50 prosentista, joka kuoli 3 vuoden kuluessa. Lääkäriyhteisö toivoo löytävänsä parannuksen PAH: n vahingoksi.

Causes

Keuhkoverenpainetaudin syyt

PAH: n syy voi olla joko idiopaattinen (IPAH) tai perinnöllinen (FPAH). Idiopaattiset sairaudet syntyvät spontaanisti, ja niiden syyt ovat tuntemattomia. Perheiden sairaudet ovat geneettisesti siirtyneet perheiden kautta.

Ympäristötekijöitä ja lääkkeitä pidetään IPAH: n mahdollisina syinä.

Hengitystieinfektiot (aminorex, fenfluramiini, deksfenfluramiini jne.)

• hormonihoito (mikä voi selittää, miksi useammilla naisilla on miehillä sairaus)
• Useimmat FPAH-tapaukset johtuvat mutaatio BMPR2-geenissä. Vaikeat tapaukset liittyvät yleensä mutaation esiintymiseen. Vaikka mutaatio voi olla läsnä syntymähetkellä, sairaus saattaa kestää kuukausia tai vuosia.

Oireet

Keuhkoverenpainetaudin oireet

PAH: n ominaispiirre on keuhkojen verisuonten resistenssin lisääntyminen. Tämä aiheuttaa sydämen oikean kammion paineen kasvun. Tämä ongelma aiheuttaa vaikeuksia täyttää sydämen vasen osa. Tällöin sydän epäonnistuu.

PAH-yhdisteiden yleiset oireet ovat:

vaikea tai työtyytyväinen hengitys rasituksessa

• väsymys, jonka sydän aiheuttaa pumpun kovempaa ja vaikeampaa
• lähes pyörtyminen
• pyörtyminen
• Lue lisää: keuhkovaltimoiden verenpaineesta »

MainosMainosrekisteri

Riskit

Keuhkovaltimon hypertension riskitekijät

PAH: ta ei vieläkään ymmärretä. Tutkimus on löytänyt tiettyjä sairauksia, jotka voivat saada henkilön todennäköisemmän PAH: n kehittymisen:

Tarkka linkki ei ole tiedossa, mutta PAH: n kehittyminen henkilöillä, joilla on ihmisen immuunikatovirus (HIV), on 0.5 prosenttia, mikä on 6 kertaa suurempi kuin väestössä.

• 70 prosentissa FPAH-tapauksista henkilöllä on mutaatio 2 (BNP2) -geenissä.
• PAH-arvoa on noin kuudessa prosentissa potilaiden verenpaineesta kärsivistä ihmisistä (lisääntynyt paine suonissa, jotka kuljettavat verta ruuansulatuskanavasta ja elimistä maksaan).
• Tietyt korjaamattomat, synnynnäiset sydämen poikkeavuudet voivat myös saada jonkun todennäköisemmin kehittymään PAH: ta.
• Diagnoosi

Keuhkovaltimoiden verenpainetaudin diagnosointi

Diagnoosi ei ole helppoa, koska sydänvaurioita ei näy rutiinikokeessa. Lääkärit yrittävät sulkea pois kaikki muut syyt pulmonaaliseen hypertensioon ennen diagnoosin tekemistä. Lääkärisi voi tilata joitain tai kaikki seuraavista testeistä:

EKG: n etsiminen oikean kammion vaurion tai kantasolun todentamiseksi

• rinta röntgensäteellä etsimään laajentuneita valtimoita ylivoimaisesta sydämestä
• laskennallinen tomografia (CT) tutkia nähdäksesi laajentuneiden keuhkovaltimoiden ja oikean kammion
• transtoraasisen ekokardiografian tarkastelemaan sydämen kokoa ja liikkumista, sydämen venttiilien toimintaa jne. (diagnoosin kannalta oleellinen)
• 6 minuutin testi liikunnan kestävyyden arvioimiseksi että testattava henkilö on fysikaalisesti aktiivinen 6 minuutin ajan
• keuhkobiopsi, joka tehdään vain, jos PAH: n ei oleteta olevan ensisijainen sairaus
• Mainosmaininta

Hoito

Keuhkovaltimon hypertensio

Hoidot PAH: n tarkoituksena on vähentää oireita ja pidentää elämää. Lääkärit alkavat usein hoidon myöhään taudin takia, koska sitä on vaikea havaita.

FDA on hyväksynyt useita PAH-lääkkeitä. Ne voivat helpottaa oireita ja parantaa fyysistä toimintaa. Mikään lääkkeistä ei voi täysin lievittää PAH-oireita, ja jotkut ovat erittäin kalliita, ja ne maksavat jopa 175 000 dollaria vuodessa.

lääkkeet

prostacykliinit, ensimmäinen uudentyyppinen keuhkoverenpainetauti

• endoteelireseptorin antagonistit, jotka rentouttavat verisuonia
• fosfodiesteraasi-inhibiittoreita, jotka rentouttavat valtimoiden seinämiä verisuonten laajentamiseksi
• muu hoito

sydän-keuhkojen elinsiirrot, vaikka tämä tehdään vain tietyissä tapauksissa

• liikunnan rajoittaminen
• Mainos

Outlook

Keuhkovaltimon hypertensio

Vaikka nykyaikainen hoito on pitkälle mennyt, kolmasosa kaikista PAH-ihmisistä kuolee kolmen vuoden kuluessa diagnoosista.

Kuolema on odotus ja yleinen tapaus PAH: lla, koska hoitoa tai tehokasta hoitoa ei ole. Oireiden hoitoon käytettävät lääkkeet voivat pidentää jonkin aikaa, mutta ne eivät voi lopettaa potilaan sydämen vajaatoimintaa.

Pidä lukemaa: Keuhkovaltimoiden verenpainetauti: ennuste ja elinajanodote »

Onko jokin potilas voi ryhtyä ehkäisemään PAH: n kehittymistä?

• Keuhkovaltimon hypertensioa ei aina voida estää. Kuitenkin jotkut olosuhteet, jotka voivat johtaa PAH: een, voidaan estää tai hallita vähentämään PAH: n riskiä. Näihin oloihin kuuluvat sepelvaltimotauti, kohonnut verenpaine, krooninen maksasairaus (useimmiten liittyvät rasvahappojen, alkoholiin ja viruksen hepatiittiin), HIV: hen ja krooniseen keuhkosairauteen, erityisesti tupakointiin ja ympäristön altistuksiin liittyen.

• - Graham Rogers, MD

  Vastaukset edustavat lääketieteen asiantuntijoiden mielipiteitä. Kaikki sisältö on ehdottoman informatiivinen eikä sitä saa pitää lääketieteellisenä neuvona.