Perinnöllisen angioödeeman varhaisen hoidon merkitys

Kaikki, joilla on perinnöllinen angioödeema (HAE), kokevat sairauden eri tavoin. Sinun täytyy työskennellä lääkärisi kanssa kehittääksesi henkilökohtaisen hoitosuunnitelman. Hoitosuunnitelmasi voi auttaa ehkäisemään ja lievittämään oireita aiemmin. Se voi myös estää oireiden muuttumisen hengenvaaralliseksi.

välttää tilanteita, jotka aiheuttavat hyökkäyksiä

• osoite hyökkäykset aikaisin
• hallita hengenvaarallisia hätätilanteita hengitysteiden turvotuksesta tai iskuista
• HAE < 999> Vaikka HAE: lle ei ole parannuskeinoa, on-demand- ja ehkäisevä lääkitys voi auttaa sinua hallitsemaan oireita ja miten ne vaikuttavat elämään. Koska HAE: n vakavuus voi muuttua ajan myötä, on tärkeää tarkistaa säännöllisesti lääkärisi hoitoa.

On-demand -hoito

Varhaisessa hoidossa HAE-hyökkäys on lyhyempi ja turvotuksesi laskee nopeammin. Se voi kestää 30-60 minuuttia ennen kuin tilaustyö alkaa toimimaan.

FDA on hyväksynyt viisi lääkettä HAE-hyökkäysten hoitoon. Nämä lääkkeet toimitetaan ruiskeena tai suonensisäisesti. Niihin kuuluvat:

C1-estäjät (Cinryze, Berinert, Ruconest)

bradykiniinireseptorit (Firazyr)

• entsyymi-inhibiittorit (Kalbitor)
• Hoidot toimivat parhaiten, kun saat ne hyvissä ajoin. Tästä syystä olet todennäköisesti koulutettu tarjoamaan itsellesi hoitoja kotona tai matkalla. Jos sinulla on itsehoito, sinun tulee sisällyttää tieto siitä, missä lääkkeesi on säilytetty, miten sitä käytetään ja kenen on otettava yhteyttä, jos tarvitset apua.

Vaikka lääkärisi hoidettaisi, sinun on silti hakeuduttava lääketieteelliseen hoitoon, jos:

hyökkäys liittyi hengitystietosi

hoito ei toimi odotetulla tavalla

• hyökkäys oli epätavallista millään tavoin <999 > Sinun pitäisi myös olla varmuuskopio suunnitelma, jos hyökkäys johtaa kurkun turvotukseen. Tämä tarkoittaa sitä, että sinulla on aina tarpeeksi kysyttyjä lääkkeitä ja tietää, miten päästä lähimpään hätätilaan.
• Jos annat itsellesi in-demand -hoitoa kotona, sinulla on oltava varmuuskopio suunnitelma, jos ensimmäinen hoitojesi ei toimi. Tämä on erityisen tärkeää, jos hyökkäys sisältää kurkun turvotusta. Yhdysvaltain HAE-yhdistyksen suositusten mukaan varmuuskopiointisuunnitelmasi tulisi sisältää:
• valmius hätätilanteessa, jos sinulla on ilmateitse turvotusta

HAE: n keskusteleminen paikallisen sairaalan kanssa

kirjeen tai sähköisen tiedoston, ja hoito

• , jossa sähköinen lääketieteellinen tietue on merkitty, joten on selvää, että sinulla on harvinainen tila, johon liittyy mahdollisesti hengenvaarallisia oireita
• Ehkäisevä hoito
• Ehkäisevät hoidot otetaan säännöllisin väliajoin päivinä, kuukausina tai vuosina.Nämä hoidot voidaan antaa ennen tapahtumaa, joka voi laukaista hyökkäyksen, kuten hammaslääketieteellisen kirurgian.
• Ehkäisevät hoidot sisältävät androgeeneja tai C1-estäjiä. Hoidon valitseminen riippuu HAE: n vakavuudesta ja hoidon sivuvaikutuksista.

Naisilla tiedetään olevan negatiivisia reaktioita androgeenihoitoon eikä sitä tule käyttää ennen raskautta tai raskauden aikana. Hyökkäykset voivat edelleen tapahtua ennaltaehkäisevän hoidon aikana, joten on tärkeää olla aina valmistautunut tilauksesta.

HAE: n seuranta

U. S. HAE -yhdistys suosittelee jokaisen hyökkäyksen paperin tai sähköisen lokin pitämistä. Kirjaamalla hyökkäyksesi voit löytää ja välttää tilanteita, jotka aiheuttavat HAE: n. Se auttaa myös, jos tarvitset hoitosuunnitelman muuttamista. Login tulee sisältää:

kuvaus hyökkäyksestasi

mitä olet tehnyt ennen hyökkäystä ja sen aikana

miten käytit hyökkäystä

• vastauksesi hoitoon
• Yhteydenpito lääkäriin <999 > HAE: sta perehtynyt lääkäri, joka pysyy ajan tasalla hoitovaihtoehdoista, on tärkeä kumppani hoidossasi. Sinun tulisi työskennellä HAE-erikoislääkärin kanssa varmistaaksesi, että perheesi, ensiapulaisten lääkäri ja yhteisöllinen sairaala tai sairaala ovat tietoisia hoitosuunnitelmasta.
• Hoitosuunnitelmasi tulisi sisältää säännöllisiä jatkotoimia HAE-asiantuntijan kanssa. Nämä vierailut ovat tärkeitä sen varmistamiseksi, että hoito on turvallista ja tehokasta. Koska HAE-oireesi voivat muuttua ajan mittaan, lääkäri voi auttaa varmistamaan, että hoitosuunnitelma pysyy voimassa.
• Suunnitelma HAE: n hoidosta ja hoidosta auttaa sinua pitämään sinut turvassa HAE: n huolestuttavilta oireilta, samalla kun valtuutat sinut ylläpitämään aktiivista elämää.