Miten perinnöllinen angioödeema vaikuttaa naisiin?

Hormonaaliset muutokset ovat perinnöllisten angioödeemien (HAE) hyökkäysten tunnettuja laukaisijoita. Joten ei todennäköisesti ole yllättävää, että kuukautiset ja raskaus voivat vaikuttaa hyökkäyksesi tiheyteen ja vakavuuteen.

On erittäin tärkeää olla tietoinen siitä, miten hormonivaihtelut vaikuttavat tilaanne. Lue lisää siitä, miten ajanjaksot, syntyvyyden hallinta, vaihdevuodet ja raskaus vaikuttavat haahan.

Naisten hormonit ja HAE

HAE vaikuttaa sekä miehiin että naisiin, mutta naisilla on todennäköisemmin oireita. Naispuoliset sukupuolihormonit, kuten estrogeeni, ovat todennäköisesti syyllisiä. Niiden uskotaan lisäävän bradykiniin tunnetun peptidin muodostumista.

Bradykiniini on vasodilataattori, yhdiste, joka avaa (laajentaa) verisuonia. Se lisää verisuonten seinien läpi vuotavan nesteen määrää kudoksiin. Bradykiniinin kasvua säännellään tyypillisesti toisella proteiinilla. Tätä proteiinia kutsutaan C1-esteraasi-inhibiittoriksi. HAE: lla ei ole riittävästi C1-esteraasi-inhibiittoria tämän prosessin hallintaan.

Liiallinen neste kertyy sitten kehon kudoksiin. Tämä johtaa HAE-hyökkäykseen liittyvään turvotukseen.

Kuukautiset

Monet naiset alkavat kokea hyökkäyksiä ensimmäistä kertaa, kun murrosikä alkaa, ja he saavat ensimmäiset jaksot. Jotkut naiset, joilla on HAE, havaitsevat myös, että hyökkäykset kasvavat juuri ennen kuukautiskuukauttaan kuukausittain.

Synnytyslääkäri

Suurin osa naisista, estrogeenia sisältävät ehkäisyvalmisteet vaikuttavat sekä HAE-hyökkäysten taajuuden että vakavuuden lisääntymiseen. Naiset, joilla on HAE, pitäisi sen sijaan käyttää estrogeenivaihtoehtoa. Ei-estrogeenin syntymää kontrolloivia vaihtoehtoja ovat progestiinipitoinen pilleri tai kohdunsisäinen laite (IUD). Nämä vaihtoehdot ovat yleensä hyvin siedettyjä naisilla, joilla on HAE.

Joillakin HAE: lla olevilla naisilla ei ole kokemuksia estrogeenipohjaisesta ehkäisypillereistä. Tässä tapauksessa voit jatkaa niiden käyttöä.

Raskaus

Se, miten raskaus vaikuttaa HAE-oireisiin, voi olla arvaamaton. Noin kolmannes HAE-naisista kokee enemmän hyökkäyksiä. Toinen kolmasosa naisista kokee vähemmän hyökkäyksiä. Kolmasosa ei kokene mitään muutoksia lainkaan.

Naisilla, joilla on HAE, ei ole suurempi hedelmättömyyden tai keskenmenon riski. Mutta naiset, jotka kohtaavat raskauden aikana pahemmat oireet, ovat yleensä lisääntyneet iskuissa useammin kolmannella kolmanneksella. Jos näin käy, lääkäri saattaa antaa C1-inhibiittorikonsentraatin työn ja toimituksen aikana. Lääkäri voi suositella ehkäisevää hoitoa, kuten traneksamiinihappoa. Vaikea hyökkäys voidaan hoitaa C1-inhibiittorikonsentraatilla.

Jos tilanne on raskauden aikana vähemmän vakava, sinun ei todennäköisesti tarvita ennaltaehkäisevää hoitoa. Mutta sen pitäisi olla saatavilla jakeluhuoneessa vain siinä tapauksessa. Lääkärisi voi myös suositella, että saat epiduraalin työn aikana.

Imetys

Tutkimukset osoittavat, että monet HAE-naiset kokevat sekä hyökkäysten määrän että vakavuuden syntymän jälkeen. Imetys ei ole syy. Mutta lisääntyminen hyökkäyksissä synnytyksen jälkeen voi olla valtava vaikutus imetyksen rutiiniin.

Voit ehkä harkita ennalta ehkäisevää hoitoa tänä aikana. Keskustele lääkärisi kanssa hoidoista, jotka ovat turvallisia lapsellesi.

Vaihdevuodet

Vaihdevuodet ovat taas kerran naisen elämässä, jolloin hormonipitoisuuden muutos voi vaikuttaa HAE-oireisiin. Kuten raskauden, on vaikea ennustaa täsmälleen mitä muutokset tulevat. Hiukan yli puolet HAE-naisista kokee muutoksia vaihdevuosien aikana. Noin kolmannes naisista kokee lisääntyvän hyökkäyksiä. Pieni osa naisista näkee oireidensa parantumista.

"Estrogeeniriippuvainen" HAE

HAE: n (tyypin 3) harvinaisimmilla naisilla on mutaatio tekijä XII -geenissään. Nämä naiset kohtaavat hyökkäyksiä melkein vain korkeiden estrogeenien aikana. Tämän vuoksi tyypin 3 HAE tunnetaan "estrogeeniriippuvaisena" HAE: ksi, mutta tätä termiä ei enää käytetä.

Nyt tiedetään, että on olemassa useita erilaisia ​​geenimutaatioita, jotka aiheuttavat tyypin 3 HAE: ta. Estrogeenipitoisuudet eivät vaikuta oireisiin kaikissa tyypin 3 HAE-potilailla.

Seuraavat vaiheet

Naisilla, joilla on HAE, tulisi valita huolellisesti syntyvyytensä. Heidän on myös hoidettava raskautensa huolellisesti ja otettava huomioon riski hyökkäyksestä ennen heidän kausiaan. Mutta jokainen nainen, jolla on HAE, on erilainen. Jotkut ovat herkkiä hormoniensa muutoksille, kun taas toiset eivät.

Jos olet raskaana tai suunnittelet raskautta, keskustele lääkärisi kanssa etukäteen. Puhu myös oman synnytyslääkärisi kanssa HAE-hoitosuunnitelman laatimisesta.

HAE on perinnöllinen tila, ja sinulla on mahdollisuus siirtää se lapsellesi. Siksi saatat myös haluta puhua geneettiselle neuvonantajalle.