Tekijä VII puute: syyt, oireet ja diagnoosi

Yleiskatsaus

Tekijä VII: n puutos on veren hyytymishäiriö, joka aiheuttaa liiallista tai pitkittynyttä verenvuotoa vamma tai leikkaus. Tekijä VII: n puutoksella kehosi joko ei tuota riittävästi tekijää VII tai jotain häiritsee tekijää VII, usein toista lääketieteellistä tilaa.

Tekijä VII on maksassa tuotettu proteiini, jolla on tärkeä tehtävä veren hyytymisen helpottamisessa. Se on yksi noin 20 hyytymistekijästä, jotka liittyvät monimutkaiseen verihyytymisprosessiin. Ymmärtää VII-tekijän puutos, se auttaa ymmärtämään roolin tekijä VII: n normaalissa veren hyytymisessä.

mainMainos

Normaali veren hyytyminen

Mikä rooli tekisi tekijä VII normaalissa veren hyytymisessä?

Normaali veren hyytymisprosessi tapahtuu neljässä vaiheessa:

1. Vasokonstriktio

Kun verisuonia leikataan, vaurioitunut verisuoni välittömästi supistuu veren menetyksen hidastamiseksi. Sitten loukkaantunut verisuone vapauttaa verenkierrossa kutsutun kudostekijän. Kudostekijän vapautuminen toimii SOS-puhelun tapaan, signaloi verihiutaleita ja muita hyytymistekijöitä raportoimaan vamman kohtaukselle.

2. Verihiutaleiden muodostuminen

Verenkierron verihiutaleet ovat ensimmäiset, jotka saapuvat loukkaantumispaikalle. Ne kiinnittyvät vahingoittuneeseen kudokseen ja toisiinsa muodostaen väliaikaisen, pehmeän pistokkeen haavaan. Tämä prosessi tunnetaan primaarisena hemostaasina.

3. Fibrin-pistokkeen muodostaminen

Kun väliaikainen pistoke on paikallaan, veren hyytymistekijät kulkevat monimutkaisen ketjureaktion kautta fibriinin vapauttamiseksi, kovaa, joustavaa proteiinia. Fibrin huokuu itsensä pehmeän hyytymän ympärille ja sen ympärille, kunnes se muuttuu vaikeaksi, liukenemattomaksi fibriinihyytykseksi. Tämä uusi hyyty sulkee rikki verisuonen ja luo suojaavan peitteen uudelle kudosten kasvulle.

4. Haavan parantuminen ja kuitumerkin tuhoutuminen

Muutaman päivän kuluttua fibriinihyytys alkaa kutistua, vetämällä haavan reunat yhteen, auttaakseen uutta kudosta kasvaa haavan yli. Kun kudos rakennetaan uudelleen, fibriinihyytys liukenee ja imeytyy.

Jos tekijä VII ei toimi kunnolla, tai siinä on liian vähän, voimakkaampi fibriinihyytys ei voi muodostaa kunnolla.

Syyt

Mikä aiheuttaa tekijän VII puutteen?

Tekijä VII: n puutos voi olla joko peritty tai hankittu. Perinnöllinen versio on melko harvinaista. On raportoitu alle 200 dokumentoitua tapausta. Molempien vanhempiesi on kuljetettava geeni, jotta sinut kärsisi.

Hankittu tekijä VII-puutos puolestaan ​​syntyy syntymän jälkeen. Se voi johtua lääkkeistä tai sairauksista, jotka häiritsevät tekijääsi VII.Lääkeaineita, jotka voivat heikentää tai vähentää tekijä VII -funktiota ovat:

• antibiootit
• verenohennuslääkkeet, kuten varfariini
• jotkut syövän hoitoon tarkoitetut lääkkeet, kuten interleukiini-2-hoito
• antithymocyte globulin hoito, jota käytetään aplastisen anemian hoitoon <999 > Taudit ja sairaudet, jotka voivat häiritä tekijää VII ovat:

maksasairaus

• myelooma
• sepsis
• aplastinen anemia
• K-vitamiinin puutos
• MainoksetMainosMainos

Oireet

Mitä ovat Faktorin VII puutteen oireet?

Oireet vaihtelevat lievästä vaikeaan riippuen käyttökelpoisen tekijän VII tasosta. Lievät oireet saattavat sisältää:

mustelmat ja pehmytkudoksen verenvuoto

• pidempään vuotoaika haavojen tai hampaiden poistoista
• verenvuoto nivelissä
• nenäverenvuoto
• verenvuoto kumit
• raskas kuukautiset

verenvuoto suolistossa, mahassa, lihaksessa tai päässä

• liiallinen verenvuoto synnytyksen jälkeen
• Diagnoosi
• Miten on tekijä VII Vaurioitunut diagnoosi?

Diagnoosi perustuu lääketieteelliseen historiaan, perheen historiaan verenvuotovaivoihin ja laboratoriotesteihin.

Tekijä-VII-puutteen laboratoriokokeita ovat:

tekijä-analyysit puuttuvien tai huonosti suoritettavien tekijöiden

tekijä VII -määrityksen tunnistamiseksi mittaamaan kuinka paljon tekijää VII sinulla on ja kuinka hyvin se toimii

• protrombiinin aika (PT) tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandin tekijöiden
• inhibiittorikokeiden mittaamiseksi tekijöiden I, II, V, VII ja X
• osittaisen protrombiiniajan (PTT) toimivuuden mittaamiseksi määritä, onko immuunijärjestelmä hyökkää hyytymistekijöillesi
• Mainosmaininta
• Hoito

Kuinka hoidetaan tekijä VII -velvollisuus?

Tekijä VII: n puutteen hoito keskittyy seuraaviin:

verenvuodon hallinta

taustalla olevien oireiden ratkaiseminen

• ennaltaehkäisevä hoito ennen leikkausta tai hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä
• verenvuodon hallinta
• verenvuotoja voi antaa infuusioita veren hyytymistekijöitä parantaakseen hyytymismahdollisuuksiasi. Yleisesti käytettyjä hyytymisai- neita ovat ihmisen protrombiinikompleksi, kryokappale, tuore jäädytetty plasma tai rekombinantti ihmisen tekijä VIIa (NovoSeven).

Taustatilojen hoito

Kun verenvuoto on hallinnassa, olosuhteet, jotka haittaavat tekijä VII: n tuotantoa tai toimintaa, kuten lääkkeitä tai tauteja, on käsiteltävä.

Varovaisuutta edeltävä hoito ennen leikkausta

Jos suunnittelet leikkausta, lääkärisi voi määrätä lääkkeitä, jotta liiallisen verenvuotoriski on mahdollisimman pieni. Desmopressiinin nenäsumutetta on määrätty vapauttamaan kaikki käytettävissä olevat VII-kertaiset myymälät ennen pieniä leikkauksia. Vakavammissa leikkauksissa lääkärisi voi määrätä hyytymistekijää.

Mainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Jos sinulla on kertynyt tekijä VII: n puutos, se johtuu todennäköisesti joko lääkkeistä tai taustalla olevasta tilasta. Pitkän aikavälin näkymät riippuvat taustalla olevien ongelmien korjaamisesta.Jos sinulla on vaikeampi perimäinen tekijä VII -vajeen muoto, sinun on tehtävä läheistä yhteistyötä lääkärisi ja paikallisen hemofiliakeskuksen kanssa verenvuotoriskien hallitsemiseksi.