Tekijä V Vaje: syyt, oireet ja diagnoosi

Mikä on tekijä V -vajaus?

Faktorin V puutos tunnetaan myös nimellä Owrenin tauti tai parahemi- filia. Se on harvinainen verenvuotohäiriö, joka johtaa huonoon hyytymiseen loukkaantumisen tai leikkauksen jälkeen. Vektorin V puutetta ei pidä sekoittaa tekijä V Leidenin mutaatioon , joka on paljon yleisempi tilanne, joka aiheuttaa liiallista veren hyytymistä.

Tekijä V, tai proaktiini, on maksassa tehty proteiini, joka auttaa muuttamaan protrombiinia trombiiniksi. Tämä on tärkeä vaihe veren hyytymisprosessissa. Jos sinulla ei ole tarpeeksi tekijää V tai jos se ei toimi kunnolla, veresi ei ehkä hyyty tarpeeksi tehokkaasti estääkseen verenvuodon. V-tekijän puutteen vakavuutta on eri tasolla, riippuen siitä, kuinka vähän tai kuinka paljon tekijä V on saatavilla kehossa.

Vaikutusta V tekijä voi myös esiintyä samanaikaisesti tekijä VIII: n puutteen kanssa, mikä tuottaa aiempaa vakavampia verenvuotovaikeuksia. Tekijän V ja tekijä VIII: n puutteiden yhdistelmän katsotaan olevan erillinen häiriö.

MainosMainos

Normaali hyytymisprosessi

Mikä rooli V tekijä tavallisessa veren hyytymisessä?

Tekijä V on yksi noin 13 hyytymistekijästä, jotka ovat vastuussa normaalista veren hyytymisestä tai hyytymisestä. Veren hyytyminen tapahtuu vaiheittain:

1. Kun yksi verisuontenne leikataan, se välittömästi supistuu tai kapenee, jotta veren menetys hidastuu. Tätä kutsutaan vasokonstriktioksi. Kemialliset viestit lähetetään verenkiertoon kehon osoittamiseksi veren hyytymistekijöiden vapauttamiseksi ja hyytymisprosessin aloittamiseksi.
2. Verihiutaleet kerääntyvät haavan kohdalle ja alkavat tarttua haavaan ja toisiinsa. Nämä muodostavat haavan lievän trombosyyttitulpan. Tätä vaihetta kutsutaan ensisijaiseksi hemostaasiksi.
3. Kun verihiutaleet muodostavat tilapäisen pistokkeen, monimutkainen ketjureaktio tapahtuu useiden veren hyytymistekijöiden joukossa. Tekijä V ilmenee noin reaktioketjun puolivälissä ja muuntaa protrombiinin trombiiniksi.
4. Trombiini laukaisee fibrinogeenin fibriinin tuottamiseksi. Fibrin on materiaali, joka muodostaa lopullisen veren hyytymisen. Se on joustava proteiini, joka päätyy väliaikaiseen pehmeään hyytymiseen ja sen ympärille, mikä tekee hyytymästä vaikeampaa. Tämä uusi hyytymä tiivistää rikki verisuonen ja luo suojavaipan kudoksen uudistumiselle. Tätä vaihetta kutsutaan toissijaiseksi hemostaasiksi.
5. Muutaman päivän kuluttua fibriinihyytys alkaa kutistua, vetämällä haavojen reunat yhteen, jotta vahingoittunut kudos pystytään uudelleen. Kun taustalla oleva kudos on uudelleen rakennettu, fibriinihyytys liukenee.

Toissijaista hemostaasia ei tapahdu kunnolla, jos sinulla on tekijä V -vajaus. Tämä johtaa pitkittyneeseen verenvuotoon.

Syyt

Mikä aiheuttaa tekijä V: n puutteen?

Vaikutuksen tekijä V voi periytyä tai hankkia syntymän jälkeen.

Perinnöllinen tekijä V -häiriö on harvinaista. Se johtuu resessiivisestä geenistä, mikä tarkoittaa sitä, että sinun on periytettävä geenin molemmilta vanhemmistasi oireiden osoittamiseksi. Tämä muoto esiintyy noin yhdellä miljoonalla ihmisellä.

Hankittua tekijä V: n puutosta voi aiheutua tiettyjä lääkkeitä, taustalla olevia sairauksia tai autoimmuunireaktioita.

Eri tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa tekijään V, ovat:

• levitetty intravaskulaarinen hyytymistekijä (DIC), joka on sairaus, joka aiheuttaa pieniä verihyytymiä ja liiallinen verenvuoto johtuen yliaktiivisista hyytymisproteiineista
• maksasairaudet, kuten kirroosi
• sekundäärinen fibrinolyysi, joka ilmenee, kun hyytymät hajoavat lääkkeiden tai terveysolosuhteiden vuoksi
• autoimmuunisairaudet, kuten lupus
• spontaani autoimmuunireaktiot leikkauksen tai synnytyksen jälkeen
• tiettyjä syöpätyyppejä

Oireet

Mitkä ovat oireita tekijä V: n puutoksesta?

V-tekijän puutoksen oireet vaihtelevat kehon tekijän V määrän mukaan. Oireiden aiheuttavat tasot riippuvat yksilöstä. Tietty taso, joka voi aiheuttaa verenvuotoa yhdessä henkilössä, ei voi lausua verenvuotoa toisessa henkilössä.

Vaikea V-tekijän puutos, oireet usein sisältävät:

epänormaali verenvuoto synnytyksen, leikkauksen tai loukkaantumisen jälkeen

• epänormaali verenvuoto ihon alle
• napanuoraverenvuoto syntymän aikana
• nenäverenvuoto
• verenvuodot
• helppo mustelmat
• raskas tai pitkittynyt kuukautiset
• verenvuoto elinten kuten keuhkojen tai suolistossa
• diagnoosi

Miten vektorin V puutos on diagnosoitu?

Monet tämän sairauden saaneet henkilöt saivat diagnoosinsa, kun lääkärit suorittivat veren hyytymistutkimuksia ennen leikkausta. Tehtäviin V kuuluvien yhteisten laboratoriotestien tulokset ovat seuraavat:

Factor assays

• mittaavat erityisten hyytymistekijöiden suorituskykyä puuttuvien tai huonosti suoritettavien tekijöiden tunnistamiseksi. Faktorin V määritys
• mittaa kuinka paljon tekijää V sinulla on ja kuinka hyvin se toimii. Prothrombin time (PT)
• mittaa hyytymisaikaan tekijöitä I, II, V, VII ja X. Aktiivinen osittainen protrombiiniaika (aPTT)
• mittaa hyytymisaikaan vaikuttavat tekijät I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII ja von Willebrand tekijät. Inhibitor testit
• päättää, onko immuunijärjestelmäsi tukahduttamaan veren hyytymistekijöitä. Lääkäri todennäköisesti tilaa muitakin testejä tunnistamaan taustatilanteet, jotka aiheuttavat tekijä V: n puutteen.

MainosMainokset

Hoidot

Kuinka hoidetaan V-tekijälle?

Vektorin V puutosta hoidetaan infuusiona tuoretta jäädytettyä plasmaa (FFP) ja verihiutaleita. Näitä infuusiota tarvitaan tyypillisesti vain leikkauksen tai verenvuototapahtuman jälkeen.

Mainos

Outlook

Mitkä ovat näkymät ihmisille, joilla on V-puute?

Faktorin V puutos on suhteellisen hallittavissa verrattuna muihin verenvuotohäiriöihin. Monet ihmiset voivat sietää tekijän V alhaisia ​​tasoja ilman oireita.Ihmiset, joilla on tämä sairaus, tarvitsevat usein hoitoa vasta leikkauksen jälkeen tai erittäin vakavasti. Näillä ihmisillä on tavallisesti normaalia elämää ja vain verenvuoto hieman pidempään kuin veren, joka koaguloituu normaalisti.