Tekijä II: n puute: oireet, syyt ja hoidot

Mikä on tekijän II puute?

Faktorin II puutos on hyvin harvinainen veren hyytymishäiriö. Se aiheuttaa liiallisen tai pitkittyneen verenvuodon loukkaantumisen tai leikkauksen jälkeen. Faktori II, joka tunnetaan myös protrombiinina, on maksassa tehty proteiini. Se on tärkeä osa veren hyytymisen muodostumista. Se on yksi noin 13 hyytymistekijästä, jotka liittyvät verihyytymien oikeaan muodostumiseen.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat tekijän II puutteen oireet?

Oireet voivat vaihdella lievästä vaikeaan. Hyvin lievissä tapauksissa veren hyytyminen voi olla vain normaalia hitaampi.

Vaikea tekijä II -häiriö, oireet voivat olla:

• napanuoraverenvuoto syntymähetkellä
• selvittämättömät mustelmat
• epänormaali verenvuoto synnytyksen jälkeen, leikkauksen jälkeen tai loukkaantuminen
• pitkittyneet nenäverenvuodot < 999> verenvuoto kumista
• raskas tai pitkittynyt kuukautiset
• sisäinen verenvuoto elimistössä, lihaksissa, kallossa tai aivoissa (suhteellisen harvinainen)

Normaali veren hyytyminen

Mikä rooli tekisi tekijä II normaalissa verihyytymisessä?

Ymmärtää tekijä II: n puutos, se auttaa ymmärtämään tekijän II (protrombiini) ja sen aktivoidun version tekijä IIa (trombiini) roolin normaalissa veren hyytymisessä. Normaali veren hyytyminen tapahtuu neljässä vaiheessa, joita kuvataan alla.

Vasokonstriktio

Kun sinulla on haava tai leikkaus, verisuoni on rikki.

Rikkoutuneet verisuonet kutistuvat välittömästi hidastamaan verenhukkaa. Vioittuneet astiat vapauttavat sitten erityiset solut verenkiertoon. Ne signaloivat verihiutaleita ja hyytymistekijöitä, jotka kiertävät verenkierrossa tulemaan haavan kohdalle.Trombosyyttipisteen muodostuminen

Verihiutaleet (eritystä johtuvat hyytymiseen liittyvät verisolut) ovat ensimmäinen vasteellinen vaurioituneen verisuonten alueelle. Ne kiinnittyvät loukkaantuneeseen verisuoneen ja toisiinsa, mikä luo väliaikaisen laastarin yli vahinkoa. Tämä veren hyytymisen ensimmäinen vaihe tunnetaan primaarisena hemostaasina.

Fibrin-pistokkeen muodostuminen

Kun verihiutaleet muodostavat tilapäisen pistokkeen, verihyytymistekijä II (protrombiini) muuttuu sen aktivoiduksi versioksi, tekijä IIa (trombiini). Tekijä IIa aiheuttaa tekijä I: n (fibrinogeeni) tekemään joustavan proteiinin fibriinin. Fibrin huokuu itsensä väliaikaiseen hyytymiseen ja sen ympärille, kunnes se tulee kovaksi fibriinihyytykseksi. Tämä uusi hyytymä tiivistää rikki verisuonen ja luo suojavaipan haavan päälle. Tätä kutsutaan toissijaiseksi hemostaasiksi.

Haavan paraneminen ja fibriinipisteen liukeneminen

Muutaman päivän kuluttua

fibriinihyytys alkaa kutistua ja vetää haavojen reunat yhteen uusien kudosten kasvun edistämiseksi. Kun uusi kudos sulkee haavan, fibrin-hyytymä liukenee.Jos sinulla ei ole tarpeeksi tekijää II, kehosi ei pysty muodostamaan toissijaisia ​​fibriinihöyryjä oikein.Tuloksena saattaa olla pitkäaikainen ja liiallinen verenvuoto.

MainosMainosMainos

Syyt

Mikä aiheuttaa tekijän II puutteen?

Faktorin II puutos voi periä. Sitä voidaan myös hankkia sairauden, lääkkeiden tai autoimmuunivasteen vuoksi.

Perinnöllinen tekijä II -häiriö on erittäin harvinaista. Se johtuu resessiivisestä geenistä, mikä tarkoittaa, että molempien vanhempien on kuljetettava geenin taudin siirtämiseksi. Tällä hetkellä on vain 26 dokumentoitua tapausta perittyä tekijä II-puutetta maailmassa.

Hankittu tekijä II -häiriö johtuu yleensä taustalla olevasta tilasta, kuten:

K-vitamiinin puutos

• maksasairaus
• lääkkeet kuten antikoagulantit (esim. Varfariini tai coumadiini)
• autoimmuunien estäjien tuotanto jotka estävät terveitä hyytymistekijöitä
• Diagnoosi

Miten Faktorin II puute diagnosoidaan?

Tyypin II puutteen diagnosointi perustuu lääketieteelliseen historiaan, perheen historiaan verenvuotovaivoihin ja laboratoriotesteihin.

tekijä-määrityksiä: nämä testit tarkistavat erityisten tekijöiden suorituskyvyn puuttuvien tai huonosti suoritettavien tekijöiden tunnistamiseksi

• tekijä II -testit: mittaamaan tekijän II tasot veressä
• protrombiiniaikaa (PT): mittaamaan tekijöiden I, II, V, VII ja X tasot perustuen siihen, kuinka nopeasti veren hyytymät
• ensisijainen protrombiiniaika (PTT): mittaamaan tekijöiden VIII, IX, XI, XII ja von Willebrandin tekijät, jotka perustuvat veren hyytymisnopeuteen
• muihin testeihin perustilanteissa, jotka saattavat aiheuttaa verenvuototavan
• Mainosmaininta

Hoidot> 999> Kuinka hoidetaan tekijä II -velvollisuus?

Teko-tekijän II puutteen hoito keskittyy verenvuodon hallitsemiseen, taustatilojen hoitamiseen ja ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin ennen leikkauksia tai invasiivisia hammashoitoja.

Verenvuodon hallinta

Verenvuototapahtumien hoito voi sisältää infuusiot protrombiinikompleksista, tekijän II (protrombiini) ja muiden hyytymistekijöiden seosta parantaakseen hyytymiskykyäsi. Tuoreen jäädytetyn plasman (FFP) infuusioita on käytetty aiemmin. Ne ovat nykyään harvinaisempia, koska niillä on vähemmän riskialttiita vaihtoehtoja.

Taustatilojen hoito

Kun verenvuotoa hallitaan, veren verihiutaleiden toimintaa heikentävät taustatilat voidaan hoitaa. Jos taustalla olevaa ehtoasi ei voida ratkaista, hoitosi painopiste siirtyy hyytymisongelman oireiden ja vaikutusten hallintaan.

Ennalta ehkäisevä hoito ennen leikkausta

Jos suunnittelet minkäänlaisia ​​leikkauksia tai invasiivisia toimenpiteitä, hyytymistekijää tai muita hoitoja voidaan tarvita verenvuotoriskien minimoimiseksi.

Mainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin näkymät tekijä II -velvollisuuteen?

Oikealla valvonnalla voit johtaa normaaliin ja terveelliseen elämään lievästä tai kohtalaiseen tekijä II -häiriöön. Jos puute on vakava, sinun on työskenneltävä läheisessä yhteistyössä hematologin kanssa (veren häiriöitä erikoistunut lääkäri) koko elämänsä ajan verenvuotoriskien vähentämiseksi ja verenvuodotusten torjumiseksi.