Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP)

Mikä on ITP?

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on sairaus, jossa veri ei hyytytä normaalisti. Tämä voi aiheuttaa liiallisia mustelmia ja verenvuotoa. Trombosyyttien, tai "trombosyyttien", epätavallisen alhainen veriarvo aiheuttaa ITP: n. ITP: tä kutsutaan myös immuunitromboytopeeniseksi purpuraksi.

Verihiutaleita tuotetaan luuytimessä. Ne auttavat pysäyttämään verenvuotoa kasaamalla yhteen muodostaen hyytymisen, joka tiivistää leikkauksia tai pieniä kyyneleitä verisuonten seinissä. Jos veri ei ole tarpeeksi verihiutaleita, se hidastaa hyytymistä. Sisäinen verenvuoto tai verenvuoto voi aiheuttaa ihon tai ihon alle.

ITP: llä oleville ihmisille on usein paljon purppuraisia ​​mustelmia, joita kutsutaan purpuriksi ihon tai limakalvojen sisällä suun sisällä. Nämä mustelmat voivat myös näkyä pintamuotoisina puna- tai purppurina pisteinä petechiae-nimillä. Petechiat voivat näyttää ihottumalta.

ITP voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. Mayon klinikan mukaan se on yleisempi naisilla kuin miehillä. Lapset todennäköisemmin kehittävät tämän sairauden virustaudin, kuten sikotautin tai tuhkarokotuksen jälkeen.

mainMainos

Tyypit

ITP-tyypit

ITP-tyypit ovat akuutteja (lyhytaikaisia) ja kroonisia (pitkäkestoisia).

Akuutti ITP on yleisin häiriön muoto. Se kestää yleensä alle kuusi kuukautta ja esiintyy pääasiassa lapsilla.

Krooninen ITP kestää kuusi kuukautta tai kauemmin. Se on yleisimmin aikuisilla, vaikka nuoret ja nuoret lapset voivat vaikuttaa.

Syyt

Mikä aiheuttaa ITP: n?

Sana "idiopaattinen" tarkoittaa "tuntemattomasta syystä. "Tämä tarkoittaa, että ITP: n tarkkaa syytä ei ole tunnistettu. Kuitenkin on yleisesti uskottu, että useimmat ITP-tapaukset ovat laukaisseet autoimmuunivasteella, joka aiheuttaa immuunijärjestelmän näkemästä verihiutaleita vieraiksi elimiksi omien solujen sijaan. Vasteena immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka merkitsevät verihiutaleita hävittämiseksi ja poistumiseksi pernan kautta, mikä alentaa verihiutaleiden määrää.

Lapsissa ITP yleisimmin seuraa virusta, kuten flunssa, tuhkarokko tai sikotauti. Aikuisilla ITP voi satunnaisesti esiintyä virusinfektion jälkeen, mutta yleisemmin laukaisee immuunijärjestelmä, raskaus tai tiettyjen lääkkeiden käyttö.

ITP ei ole tarttuva eikä sitä voi siirtää henkilöstä toiseen.

MainosMainosrekisteri

Oireet

Mitkä ovat ITP: n oireet?

ITP: n yleisimmät oireet ovat:

• mustelmat helposti
• pienikokoiset petechit, usein alaraajoissa
• spontaani nenäverenvuoto
• verenvuoto kumista (esimerkiksi hammaslääkärin työn aikana) < 999> veri virtsassa
• verenvuoto
• poikkeuksellisen raskas kuukautiset
• pitkäaikainen verenvuoto leikkauksista
• runsas verenvuoto leikkauksen aikana
• Jotkut ITP: llä olevalla henkilöllä eivät ole oireita.

Diagnoosi

Miten ITP diagnosoidaan?

Lääkäri suorittaa täydellisen fyysisen kokeen. He kysyvät sinulta lääketieteellistä historiaa ja lääkkeitä, joita käytät.

Lääkäri myös tilaa verikokeen, joka sisältää täydellisen veren määrä

. Verikokeeseen voi sisältyä myös testi verihiutaleiden vasta-aineiden määrittämiseksi. Lääkäri voi myös suorittaa verenpurkauksen, , jossa osa verestä on asetettu lasilevyyn ja tarkastettu mikroskoopilla tarkistaaksesi verihiutaleiden määrän. Jos sinulla on alhainen verihiutaleiden määrä, lääkärisi voi myös tilata

luuytimen testin. Jos sinulla on ITP, luuytimenne on normaali. Tämä johtuu siitä, että verihiutaleet tuhoutuvat verenkiertoon ja pernaan sen jälkeen kun ne lähtevät luuytimestä. Jos luuytimesi on epänormaali, alhainen verihiutaleiden määrä johtuu todennäköisesti toisesta sairaudesta, ei ITP: stä. MainosMainokset

Hoidot

Mitkä ovat hoitoja ITP: lle?

Lääkäri valitsee hoitosi perustuen verihiutaleiden kokonaismäärään ja siihen, kuinka usein ja kuinka paljon verenvuotoa. Joissakin tapauksissa hoitoa ei tarvita. Esimerkiksi lapsille, jotka kehittävät akuuttia muotoa ITP yleensä toipuvat kuuden kuukauden aikana ilman hoitoa.

Aikuiset, joilla on vähemmän vakavia ITP-tapauksia, eivät myöskään edellytä hoitoa. Lääkärisi haluaa kuitenkin silti seurata verihiutaleiden määrää, jotta et välttämättä tarvitse hoitoa tulevaisuudessa.

Lääkehoito

Jos sinä tai lapsesi tarvitsette hoitoa, lääkärisi todennäköisesti määrittelee lääkkeet ensimmäisen hoitokyvyn mukaan. Yleisimmät ITP-hoitoon käytetyt lääkkeet ovat:

kortikosteroidit

Lääkäri voi määrätä kortikosteroidia, kuten prednisonia, joka voi lisätä verihiutaleiden määrää vähentämällä immuunijärjestelmän toimintaa.

Intravenous Immune Globulin (IVIG)

Jos verenvuoto on saavuttanut kriittisen tason tai jos sinulla on leikkaus ja sinun täytyy lisätä verihiutaleiden määrää nopeasti, sinulle voidaan antaa laskimoon annettavaa immuuniglobuliinia (IVIG).

Trombopoietiinireseptoriagonistit

Trombopoietiinireseptorin agonistit, mukaan lukien romiplostiimi ja eltrombopag, estävät mustelmia ja verenvuotoa aiheuttaen luuytimesi tuottavan enemmän verihiutaleita.

Jos nämä lääkkeet eivät paranna oireitasi, lääkäri voi määrätä lääkkeitä, mukaan lukien:

Immunosuppressantit

Immunosuppressantit estävät immuunijärjestelmän toimintaa. Niihin kuuluvat:

rituksimabi (rituxaani)

• syklofosfamidi (sytoksaani)
• atsatiopriini (imurani, azasan)
• niillä on kuitenkin merkittäviä sivuvaikutuksia.

Kokeelliset lääkkeet

Uusia lääkkeitä, jotka lisäävät verihiutaleiden tuotantoa, tutkitaan kliinisissä tutkimuksissa. Kaksi näistä, eltrombopag ja AMG 531, näyttävät olevan hyvin siedettyjä. Tutkimukset kuitenkin edelleen selvittävät, ovatko ne turvallisia ja tehokkaita.

Antibiootit

Jotkut ihmiset, joilla on ITP, ovat myös saaneet

Helicobacter pylori, joka on sama bakteeri, joka aiheuttaa useimmat peptiset haavaumat.Antibioottinen hoito H: n poistamiseksi. pylori on auttanut lisäämään tiettyjen verihiutaleiden määrää. Leikkaus

Jos sinulla on vaikea ITP ja lääkitys ei paranna oireitasi tai verihiutaleita, lääkäri voi neuvoa leikkausta poistamaan pernan. Tätä kutsutaan splenectomyksi. Perasi sijaitsee vasempaan abdomaan.

Splenectomiaa ei tavallisesti hoideta lapsille, koska spontaani remission suuri määrä tai odottamaton parannus.

Hätäkäsittely

Vaikea tai laaja ITP vaatii hätäkäynnin. Tämä yleensä sisältää väkevöityjen verihiutaleiden ja kortikosteroidin, kuten metyyliprednisolonin, IVIG: n tai molempien, laskimonsisäisen antamisen.

Elämäntapamuutokset

Lääkäri saattaa myös neuvoa sinua tekemään joitain elämäntapamuutoksia, mukaan lukien seuraavat:

Vältä tiettyjä verihiutaleita, mukaan lukien aspiriinia, ibuprofeenia (Advil, Motrin), ja veren ohennuslääke varfariini (Coumadin).

• Rajoita alkoholin saanti, sillä liiallisen alkoholin kulutus voi vaikuttaa haitallisesti veren hyytymiseen.
• Valitse kilpailuurheilun tai muiden voimakkaasti vaikuttavien toimintojen vaikutus vähäisyyteen, jotta voit vähentää loukkaantumisriskiä ja verenvuotoa.
• Mainos

ITP-hoito raskauden aikana ITP-hoito raskauden aikana

ITP-raskaana olevien naisten hoito riippuu verihiutaleiden määrästä. Jos sinulla on lievä ITP-tapaus, luultavasti tarvitset muuta hoitoa kuin tarkka seuranta ja säännölliset verikokeet.

Jos sinulla on äärimmäisen alhainen verihiutaleiden määrä tai liiallinen verenvuoto, olet todennäköisemmin kokenut vakavan, raskaan verenvuodon aikana ja sen jälkeen. Näissä tapauksissa lääkärisi tekee yhteistyötä sinun kanssa määrittäen hoitosuunnitelman, joka auttaa ylläpitämään turvallista verihiutaleiden määrää haittaamatta vauvaa.

Vaikka useimmat äidit, jotka ovat syntyneet ITP: n kanssa, eivät häiriinny, jotkut ovat syntyneet tai kehittyvät alhaisen verihiutaleiden määrästä pian syntymän jälkeen. Useimmissa tapauksissa verihiutaleiden määrä palaa normaaliksi ilman hoitoa. Hoito saattaa olla tarpeen lapsille, joilla on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä.

MainosMainokset

Komplikaatiot

Mitkä ovat ITP: n mahdolliset komplikaatiot?

ITP: n vaarallisin komplikaatio on verenvuoto, erityisesti aivoihin verenvuoto, joka voi olla hengenvaarallinen. Vakava verenvuoto on kuitenkin harvinaista.

ITP: n hoidoilla voi olla enemmän riskejä kuin itse tauti. Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, kuten:

osteoporoosi

• kaihia
• lihasmassan väheneminen
• lisääntynyt infektioriski
• korkea verensokeri
• diabetes < 999> Pernan poistaminen pysyvästi lisää infektioriskiä ja sairastuu sairastumiseen, jos sait tartuntaa. On tärkeää tarkkailla infektioiden oireita ja raportoida ne lääkärillesi viipymättä.
• Outlook

Mikä on ITP: n Outlook?

Suurimmassa osassa ihmisiä, joilla on ITP, tila ei ole vakava tai hengenvaarallinen.

Akuutti ITP lapsilla usein ratkaistaan ​​kuuden kuukauden kuluessa ilman hoitoa.

Krooninen ITP voi kestää useita vuosia. Ihmiset voivat elää monien vuosikymmenien ajan taudilla, jopa vaikeissa tapauksissa. Monet ITP-potilaat voivat lopettaa hoidon turvallisesti.