Sklerodactyly: määritelmä, hoito ja syyt

Yleiskatsaus

Sclerodactyly on käsien ihon kovettaminen, joka saa sormet käpristämään sisäänpäin ja ryhtymään kynsivieraan muotoon. Se on aiheuttanut systeeminen skleroderma tai systeeminen skleroosi.

Systeeminen skleroderma vaikuttaa usein käsiin, mikä aiheuttaa ihon kiristymistä tai kovettumista. Mutta kaikki, joilla on skleroderma-oireita käsissä, saavat skleroodyyttisesti.

Scleroderma on niveltulehduksen muoto. Se on harvinainen sairaus. Yhdysvalloissa on alle puoli miljoonaa ihmistä, ja vain osa niistä on skleroodyyttisesti.

MainosMainos

Oireet

Kun käden skleroderma etenee, sormesi voivat tulla niin turvoksiksi, että on vaikea taivuttaa niitä.

Joissakin tapauksissa iho saattaa sakeutua ja tulla kovaksi.

Jos se saavuttaa pisteen, että käsi tulee jäykäksi kuin kynsi, ja sormet liikkumattomina, se on sitten skleroodyytti.

Pehmeät kudokset ovat yleensä tuhoutuneet pois.

Mainos

Syyt

Skleroderma pidetään autoimmuunisairauksena. Sinun immuunijärjestelmäsi erehtyy oman kudoksensa vieraalle keholle ja hyökkää sen.

Solut vastaamaan virheelliseen hyökkäykseen, jossa ylituotanto tuottaa proteiinia, jota kutsutaan kollageeniksi. Kollageeni löytyy terveellisestä ihosta ja tekee siitä joustavan ja kiinteän. Mutta kun syntyy liikaa kollageenia, iho voi kovaa ja nahkaa.

On olemassa todisteita siitä, että skleroderma, sklerodaktisen syy, voi olla perinnöllinen. Altistuminen tietyille torjunta-aineille, epoksihartseille tai liuottimille voi aiheuttaa sklero- dermaa tietyissä ihmisissä.

MainosMainos

Varhaiset vaiheet ja eteneminen

Miten sklerodactyly edistyy?

Yksi skleroderman varhaisista oireista on äärimmäinen herkkyys kylmälle sormissa tai varpaissa.

Sormesi voi tuntua tunnottomalta tai tuskalliselta. Tämä voi myös tuottaa emotionaalinen stressi.

Kun skleroderma etenee, sormet ja varpaat voivat turvota ja näyttää turvoksilta.

Skleroderman alkuvaihe kädessä voi olla ajoittaista:

Se voi kestää viikkoja, kuukausia tai vuosia.
Se on usein huonompi aamulla.
Ajan myötä iho voi sakeutua ja kovettuutua.
Kädessäsi oleva iho voi tulla niin tiukaksi, ettei mitään purista.

Joissakin ihmisissä sormet alkavat kovettaa ja kiristää sisäänpäin. Käsillä olevat skleroderma-oireet vain harvoin edistyvät skleroodyytin kunnossa. Kun näin tapahtuu, ihon kollageenikuidut jäykistyvät, sormia ei voida siirtää ja käsi tulee jäykäksi kuin kynsi.

Mainos

Hoito

On erittäin tärkeää, että hoito on alkuvaiheessa ennen kuin kädet ovat kovettuneet.

Sklerodactyylin hoitovaihtoehtoihin kuuluvat fyysinen ja ammatillinen terapia, ultraviolettivalot ja leikkaus.

Fysikaalinen hoito

Fysioterapeutit voivat ohjata sinut käsi-venyttelyharjoituksiin, jotka saattavat tuoda helpotusta varhaisiin oireisiin. Samat käsiharjoitukset, joita käytetään niveltulehdukseen, voivat olla apua joillekin.

Kuumia vahamakoneita voidaan käyttää käsien lämmittämiseen ja kivun vähentämiseen.

Erikoistuneita terapeuteita on koulutettu antamaan käsiäsi valettuja palloja päivällä ja yöllä. Näiden avulla voit harjoittaa säännöllistä toimintaa. Tapaukset on muotoiltu niin, että jos kädet kovettuvat, ne ottavat muodon, joka on hyödyllisin arjen tarpeisiin.

Ultravioletti (UV) valohoito

UV-hoito on melko uusi hoitomuoto, jota jotkut lääkärit määräävät skleroodyyttisesti.

Kädet altistuvat UV-säteelle A1 (UVA1). Tämä on osa valonspektriä, joka on auringonvalossa. UVA1-valo tuottaa vain tämän osan valonspektristä.

UVA1-valon uskotaan auttavan hajoamaan kovettuneita kollageeniproteiineja ihokudoksen alla. Valo tunkeutuu ihon keskikerrokseen, jossa se vaikuttaa monenlaisiin soluihin.

Yksi sen toimista on vaikuttaa soluihin, jotka tunnetaan fibroblasteina, jotka tekevät kollageenia. UVA1 voi aiheuttaa näiden solujen tuottaa aineita, jotka hajottavat ylimääräisen kollageenin, joka kovettaa ihoa.

Ihmisten, joilla on auringonvalolle tai ihosyövälle aiemmin tunkeutuneita henkilöitä, ei tule olla UVA1-hoitoa.

Leikkaus

Leikkaus on vaihtoehto skleroodyyttisille ja systeemiselle sklerodermalle, joka vaikuttaa käteen. Se ei aiheuta ehtoa, mutta se voi antaa kivunlievitystä. Leikkaus voi myös siirtää sormesi uudelleen, jotta käsi olisi hyödyllisempi.

MainosMainos

Outlook

Vaikka ei vieläkään ole parannuskeinoa, skleroodyyttien hoito on parantunut viimeisten 30 vuoden aikana. On tärkeintä etsiä varhainen hoito ja fysikaalinen hoito ennen kynsien kaltaista tilaa.

Ultraviolettivalon hoito (valohoito) on osoittanut menestystä joillekin sklerodactyylisille henkilöille. Tulokset kuitenkin sekoitetaan.

Lääkäri voi auttaa sinua löytämään paikallisia tukiryhmiä. Puhuminen muille samalla ehdolla voi auttaa.