Tricuspid atresia

Mikä on Tricuspid Atresia?

Tricuspid atresia on ehto, joka näkyy vastasyntyneissä, joissa he ovat syntyneet ilman tärkeä osa sydäntä, jota kutsutaan "trikyyppiseksi venttiiliksi". "Tämä venttiili on osa sydän keskeistä toimintoa, joka on pumpata verta keuhkojen ja kehon välillä.

Joissakin vastasyntyneissä trikuskeinen venttiili puuttuu tai ei ole kehitetty kunnolla. Tricuspid atresia on harvinainen sydänsairaus, joka on synnynnäinen tai syntymässä. Se on vakava tila, ja se voi olla hengenvaarallinen.

mainosMainos

Tricuspid Atresia ja sydän

Miten Tricuspid Atresia vaikuttaa sydämeen?

Oikein toimivassa sydämessä veri kulkee kehosta sydämeen ja sitten keuhkoihin, missä jokainen verisolu ladataan hapella. Tämä prosessi tunnetaan hapetuksena. Hapetuksen jälkeen veri palaa sydämeen ja pumpataan ulos kehoon.

Neljä erilaista sydänventtiiliä hallitsevat veren virtausta sydämessäsi. Venttiilit sallivat veren virrata neljän eri kammion välillä, jotka muodostavat sydämesi. Nämä neljä kammiota ovat oikea ja vasen atria ja kammiot. Septum-niminen seinä erottaa ne.

Tricuspid venttiili on yksi neljästä venttiilistä, jotka sallivat veren virrata sydämesi läpi. Se on sydämesi oikealla puolella. Kun vastasyntyneelle puuttuu tricuspid venttiili, heidän sydämensä on kierrettävä verta sydämen kautta käyttämällä sen sijaan kaksi reikää septumissa. Yksi reikä on vasemman ja oikean atrian välissä. Toinen on vasemman ja oikean kammion välissä. Kaikilla syntymättömillä lapsilla on aukko, joka tunnetaan nimellä foramen ovale, mutta se sulkeutuu yleensä ennen syntymää osana sikiön kehittymistä.

Tricuspidisen atresian vastasyntyneillä puuttuva trikyyppinen venttiili aiheuttaa sydämen verenkierron sijaan atriumin välistä reikää. Sulkemisen sijaan reikä pysyy avoimena tai joissakin tapauksissa jopa suuremman. Reikä pysyy avoimena tai suurentuu kahden atriaan päästäkseen veren kiertämiseksi kehosta sydämeen. Kun näin tapahtuu, reikää kutsutaan eteisvaltimovirheeksi (ASD).

Jotta sydän pystyisi pumppamaan veren ulos kehoon ja keuhkoihin, vauvalla, jolla on tricuspid atresia, täytyy kehittää toinen reikä. Tätä reikää kutsutaan ventrikulaariseksi septal defektioksi (VSD). Vauva on syntynyt VSD: llä, kun niiden trikyyppinen venttiili puuttuu, jotta heidän sydämensä voivat tehokkaasti pumpata verta. VSD sijaitsee vasemman ja oikean kammion välissä. Tämä sallii veren virrata vasemman kammion ja oikean kammion keuhkovaltimosta.

Joissakin tricuspidisen atresia-vastasyntyneissä sikiöalus nimeltä ductus arteriousus pysyy avoimena, jotta veren kiertää aortan keuhkoihin.

Tyypit

Mitkä ovat tyypit Tricuspid Atresia?

Tricuspid atresia on kolme muotoa. Tyyppi perustuu siihen, kuinka suuri VSD on:

Suuri VSD

Jos vastasyntyneen sydämen reikä on suuri, liikaa veri voi mennä keuhkoihin. Tämä voi johtaa kongestiiviseen sydämen vajaatoimintaan (CHF).

Kohtalainen VSD

Jos vastasyntyneelläsi on kohtalainen VSD, reikä on keskikokoinen. Tämä reikä mahdollistaa veren pumpun keuhkoihin. Vastasyntyneet, joilla on tämä tila, joutuvat kärsimään vähemmän hätiköidystä kuin suurilla tai pienillä rei'illä.

Pieni VSD

Jos reikä on pieni, ei riittävästi veripumppuja keuhkoihin hapen poistamiseksi. Epäpuhtaus elintärkeiden elinten kohdalla voi aiheuttaa vastasyntyneen ihon muuttumisen siniseksi. Tätä kutsutaan syanoosiksi.

MainosMainosrekisteri

Oireet

Mitkä ovat Tricuspid Atresian oireet?

Tricuspidisen atresia-oireet riippuvat läsnä olevasta erityisestä sydämen vajeesta. Vauvat, jotka ovat syntyneet tricuspid atresia yleensä osoittavat merkkejä ahdistusta ensimmäisten tuntien elämän. Kuitenkin jotkut vauvat voivat olla terveenä syntymän aikana ja alkavat vain näyttää oireita kahden ensimmäisen elämänkuukauden aikana.

Tricuspidiseen atresiaan liittyvät yleiset oireet ovat:

• nopea hengitys
• hengenahdistus tai hengenahdistus
• sinertävä ihon väri tai syanoosi
• väsymys, joka ilmenee ruokinnan aikana
• hidas kasvu <999 > hikoilu
• Jos vastasyntyneen sydämessä oleva reikä on riittävän suuri aiheuttaa CHF: n, tähän tilaan voi liittyä muita oireita. Näitä ovat yskä ja turvotus jaloissa ja jaloissa, joka tunnetaan nimellä "turvotus. "

Syyt

Mikä aiheuttaa Tricuspid Atresia?

Sydän alkaa muodostua, kun sikiö on vain 8 viikkoa vanha. Tricuspid atresia on seurausta siitä, että tricuspid venttiili ei kehittynyt tämän kasvukauden aikana. Lääkärit eivät tiedä miksi näin tapahtuu. Tricuspid atresia on usein yleinen perheissä. Se esiintyy myös tietyillä geneettisillä tai kromosomipoikkeavuuksilla, mukaan lukien Down-oireyhtymä.

MainosMainos

Diagnoosi

Kuinka Tricuspid Atresia diagnosoidaan?

Lääkäri saattaa tunnistaa tricuspid atresia, kun vauva on vielä kohdussa. Rituaaliset prenataattiset ultraäänitut, jotka tarkkailevat vauvan kasvua, voivat havaita sikiön sydämen poikkeavuuksia.

Kun vauva on syntynyt, lääkäri voi diagnosoida tricuspid atresia suorittamalla fyysisen kokeen. Lääkäri saattaa löytää sydänsärkyä ja saattaa havaita sinisen sävyn vauvasi iholle. Lääkäri voi myös tehdä useita testejä diagnoosin vahvistamiseksi. Kokeet voivat sisältää:

sydämen ultraäänen

• EKG> 999> ekokardiogrammi
• rinta röntgen
• sydämen katetrointi
• sydämen MRI
• Mainos <999 > Hoito
• Miten hoidetaan Tricuspid Atresia?

Jos lapsellasi diagnosoidaan tricuspid atresia, he tulevat vastasyntyneeseen tehohoitoryhmään (NICU). NICU: ssa vauva saa erikoishoitoa tilan hoitamiseksi. Jos vauva ei pysty hengittämään, he voivat mennä hengityslaitteeseen tai hengityslaitteeseen.Vauvasi voi myös saada lääkkeitä sydämen toiminnan ylläpitämiseksi.

Kun vauvan tila stabiloituu, he tarvitsevat leikkausta sydämen vajaatoiminnan korjaamiseksi. Jos potilaalla on tricuspid atresia, tarvitaan yleensä kolme leikkausta, sillä lapsen sydän ja keho kasvaa ja muuttuu.

Shunt-sijoitus

Useimmilla tämän edellytyksen omaavilla lapsilla ensimmäinen sydänkirurgia tapahtuu ensimmäisten elämänpäivien aikana. Tämä menettely edellyttää sijoittamista shuntin sydämeen, jotta veren virtaus keuhkoihin säilyy.

Leikkauksen jälkeen vauva voi mennä kotiin. He tarvitsevat lääkkeitä ja valvovat komplikaatioiden havaitsemista. Pediatrinen kardiologi valvoo vauvan hoitoa. Tämä lääkäri määrittää, milloin vauva on valmis toiseen leikkaukseen.

Hemi-Fontan-menettely

Toinen leikkaus tapahtuu tyypillisesti, kun vauva on 3-6 kuukauden ikäinen. Tätä toimenpidettä kutsutaan Glenn shunt- tai hemi-Fontan-menetelmäksi.

Laskimo, joka kuljettaa verta sydämeesi sen jälkeen, kun se on antanut happea koko elimistölle, kutsutaan ylivoimaiseksi vena cavaksi. Arteria, joka kanavoittaa veren sydämeesi keuhkoihin, kutsutaan oikeaksi keuhkovaltimoksi. Tämä menettely on tehty kytkemään superior vena cava oikeaan keuhkoverenkiertoon.

Fontan-menettely

Tämän leikkauksen jälkeen vauva tarvitsee vielä yhden toimenpiteen, joka toteutetaan, kun vauva on 18 kuukauden ja 5 vuoden iän välillä. Tämä menettely tunnetaan nimellä Fontan-menettely

Tässä viimeisessä leikkauksessa lapsesi kirurgi luo polun happipuhdistettua verta takaisin sydämeen virtaamaan valtimoihin, jotka vievät sen suoraan keuhkoihin.

Harvoissa tapauksissa, että lapsesi ei ole ehdokas näistä kirurgisista toimenpiteistä, lapsesi lääkäri keskustelee sydämensiirron mahdollisuudesta. MainosMainos Outlook

Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Jos vauva on tricuspid atresia, he tarvitsevat jatkuvaa hoitoa vuosia onnistuneen hoidon jälkeen. Avoin sydänleikkaus on tarpeen. Tämä leikkaus sisältää useita mahdollisia komplikaatioita, kuten sydämen vajaatoimintaa.

Kun leikkaukset korjataan tricuspid atresia on tehty, vauva tarvitsee jatkuvaa hoitoa ja seurata aikuisuuteen. Lapset, joilla on tricuspid atresia, ovat suurentuneet seuraavien riskien aikana:

aivohalvaus

CHF

infektiot

• rytmihäiriöt
• Ne saattavat joutua ottamaan lääkkeitä näiden sairauksien estämiseksi. Terveydenhuollon tiimi tekee yhteistyötä kanssasi selvittääkseen lapsesi hoitosuunnitelman.