Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP): Mikä se on?

Mikä on tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP)?

Kohokohdat

1. TTP on harvinainen verisairaus. Se aiheuttaa pienten verihyytymien muodostumista koko kehosi.
2. TTP voi aiheuttaa ihon rasvamurtumia, kuten purppuraa. Se voi myös aiheuttaa pieniä punaisia ​​tai violetteja, jotka näyttävät ihottumalta, tai se voi tehdä ihollesi vaalean tai ihastuneen.
3. On tärkeää, että TTP-hoitoa hoidetaan mahdollisimman pian. Hoidot hoidetaan, jotta verihyytymiskyky palautuu normaaliksi.

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa veren hyytymiseen. Tässä sairaudessa pienet hyytymät muodostavat koko kehosi. Nämä pienet hyytymät ovat merkittäviä seurauksia.

Pienet hyytymät voivat estää verisuonia. Tämä estää veresi pääsemästä elimiisi. Tämä voi vaarantaa elintärkeiden elinten, kuten sydämesi, aivojen ja munuaisten toiminta.

Pienet hyytymät voivat myös käyttää liikaa veren verihiutaleita. Veresi ei ehkä voi muodostaa hyytymiä, kun se on tarpeen muodostaa ne. Jos olet esimerkiksi loukkaantunut, et ehkä voi lopettaa verenvuotoa.

MainosMainos

Oireet

Mitä ovat TTP: n oireet?

Jos sinulla on TTP, sinulla saattaa olla näitä oireita iholla:

• Saatat huomata mustelmia, jotka ovat väriltään violetteja eikä niillä ole selvää syytä. Nämä merkit, nimeltään purpura, ovat osa sitä, mikä antaa tämän ehdon nimen.
• Sinulla saattaa olla myös pieniä punaisia ​​tai violetteja, jotka saattavat näyttää ihottumalta.
• Sinun ihosi voi muuttua kellertäviksi, jota kutsutaan keltaisuudeksi.
• Ihosi voi näyttää kalpealta.

Sinulla saattaa olla myös muita oireita, kuten:

• kuume
• väsymys
• sekavuus
• heikkous
• päänsärky

erittäin vakavissa tapauksissa aivohalvaus, tai kooma voi ilmetä.

Mainos

Syyt

Mikä aiheuttaa TTP: n?

Geneettinen TTP

TTP: stä on peritty muoto, joka lähettää autosomaalisena resessiivisenä piirteenä. Tämä tarkoittaa, että asianomaisen yksilön molemmilla vanhemmilla on oltava jäljennös viallisesta geenistä. Vanhemmilla ei yleensä ole taudin oireita. Tämä geneettinen muoto muodostaa mutaation ADAMTS13-geenissä. Tämä geeni on tärkeässä asemassa entsyymin tuottamisessa, joka aiheuttaa veresi hyytymistä normaalisti. Epänormaali hyytyminen tapahtuu, kun tätä entsyymiä ei ole. Entsyymit ovat erityisiä proteiineja, jotka lisäävät metabolisten kemiallisten reaktioiden nopeutta.

Hankittu TTP

Muissa tapauksissa kehosi tuottaa virheellisesti proteiineja, jotka häiritsevät entsyymin työtä. Tätä kutsutaan hankituksi TTP: ksi.

Voit hankkia TTP: n monin eri tavoin. Voit kehittää sitä, jos sinulla on esimerkiksi HIV. Voit myös kehittää sen tiettyjen lääketieteellisten toimenpiteiden, kuten veren ja luuytimen kantasolujen siirron ja leikkauksen jälkeen.

Joissakin tapauksissa TTP voi kehittyä raskauden aikana tai jos sinulla on syöpä tai infektio.

Jotkut lääkkeet voivat johtaa sinut kehittämään TTP: tä. Näitä ovat:

• estrogeeni
• hormonihoito
• kemoterapia
• syklosporiini A

MainosMainos

Diagnoosi

Miten TTP diagnosoidaan?

TTP: n diagnoosi vaatii yleensä useita testejä. Lääkäri voi aloittaa suorittamalla fyysisen kokeen. Tämä edellyttää etsimään minkä tahansa fyysisen sairauden oireita.

Lääkäri testaa myös veresi. Punaisten verisolujen tutkiminen mikroskoopin alla paljastaa, onko heillä vahinkoa TTP: stä. Lääkäri tarkistaa myös veresi verihiutaleiden alhainen taso, koska lisääntynyt hyytyminen aiheuttaa verihiutaleiden lisääntynyttä käyttöä. He myös tarkistavat korkeita bilirubiinipitoisuuksia, mikä on aine, joka johtuu punasolujen hajoamisesta.

Lääkäri tarkistaa myös veresi:

• vasta-aineita, jotka ovat proteiineja, jotka häiritsevät entsyymin ADAMTS13
• kreatiniinipitoisuutta, mikä lisääntyy, jos munuaisten toiminta johtuu lihasten hajoamisesta
• ADAMTS13-entsyymiaktiivisuus, joka aiheuttaa TTP
• -laktaattidehydrogenaasia, joka vapautuu kudoksesta, joka on loukkaantunut TTP: n aiheuttamilla pilkkomurtumilla

Mainonta Hoidot

Miten TTP: tä hoidetaan?

Lääkärit kohtelevat tyypillisesti TPP: tä yrittämällä palauttaa verihyytymiskykyään normaaliksi.

Plasma

Perinnöllisen TTP: n tavanomainen hoito on plasman antaminen laskimoon tai IV: n kautta. Plasma on veren nestemäinen osa, joka sisältää olennaisia ​​hyytymistekijöitä. Voit saada sen tuoreena jäädytettynä plasmana.

Hankitun TTP: n yhteinen hoitomuoto on plasmanvaihto. Tämä tarkoittaa, että plasmaa terveestä luovuttajasta korvaa plasman. Tämän toimenpiteen aikana terveydenhuollon tarjoaja vetää veresi, aivan kuten veren lahjoittaessa. Laboratoriossa teknikko erottaa plasman verestä käyttämällä erityistä laitetta, jota kutsutaan solujenerottimeksi. He korvaavat plasman luovutetun plasman avulla. Sitten saat tämän uuden ratkaisun toisen IV kautta. Annettu plasmaa sisältää vettä, proteiineja ja olennaisia ​​hyytymistekijöitä. Tämä menettely kestää noin kaksi tuntia.

Riippumatta siitä, oletko saanut tai ostanut TTP: n, sinun on todennäköisesti hoidettava joka päivä, kunnes tilanne parantaa.

Lääkehoito

Jos plasman hoito ei onnistu, lääkäri voi aloittaa lääkkeesi hoitoon, jotta kehosi pysähtyy tuhoamasta ADAMTS13-entsyymiä.

Leikkaus

Muissa tapauksissa sinun pernan on ehkä kirurgisesti poistettava.

MainosMainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin näkymät?

TTP voi olla hengenvaarallinen, jos sitä ei löydy ja hoideta heti, varsinkin kun verihiutaleet ovat vaarallisesti alhaisia. Jos uskot, että sinulla on tämä sairaus, älä viivyttele lääkärisi tai hätätilanteessa.

Jos saat nopean ja asianmukaisen hoidon TTP: lle, se todennäköisesti palaa hyvin tältä tilalta.

Jotkut ihmisen TTP menevät pois kokonaan hoidon jälkeen. Muilla ihmisillä voi olla käynnissä jatkuva flare-ups. Lääkärisi tulee tarkistaa säännöllisesti veren määrä.