Retroperitoneaalinen fibroosi: oireet, riskit ja hoito

Mikä on retroperitoneaalinen fibroosi?

Retroperitoneaalinen fibroosi on harvinainen sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Ormondin tauti. Se tapahtuu, kun ylimääräinen kuitukudos kehittyy vatsan ja suolen takana retroperitoneaaliseen alueeseen. Fibroosi on ylimääräisen sidekudoksen kasvu, joka aiheuttaa massan muodostumisen. Tämä aiheuttaa usein uretereiden puristusta ja tukkeutumista, jotka ovat putkia, jotka kuljettavat virtsan munuaisilta virtsarakkoon.

Kudosmassat voivat estää yhden tai molemmat uretereitasi. Kun virtsa on tukossa uretereissä, voi syntyä haitallisia materiaaleja veressäsi ja munuaisvaurioita voi seurata. Tauti voi aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa, jos sitä ei hoideta.

Tilanne tyypillisesti alkaa vatsa-aortan tulehduksesta ja fibroosista. Vatsan aortta on suuri valtimo, joka tuo verta sydämestäsi alle munuaisten alueille. Kun tauti etenee, se vaikuttaa valtimoihin, jotka kuljettavat verta jalkoihin ja munuaisiin. Kipu, jalka turvotus ja munuaisten toiminnan väheneminen voi ilmetä.

mainMainos

Oireet

Retroperitoneaalisen fibroosin oireet

Tämä häiriö johtaa veren virtausnopeuteen aortasta kehon alaosaan. Aluksi kehosi reagoi veren virtausnopeuteen. Tämän sairauden alkuvaiheissa esiintyvät oireet ovat:

kipu toisella puolella ylemmän vatsan ja selkäkappaleen välillä

leg kipu

värimuutokset yhdessä tai molemmissa jaloissa

kipu vatsassa tai selässä, 999> yhden jalan turvotus

voimakas vatsakipu verenvuodon tai verenvuodon varalta

Muut oireet voivat ilmetä sairauden edetessä, mutta tiettyjä oireita voi esiintyä missä tahansa vaiheessa. Niihin kuuluvat:

vaikea vatsan tai selkäkipu

• ruokahaluttomuus
• laihtuminen
• kuume
• pahoinvointi tai oksentelu
• kyvyttömyys virtsaa
• vähentynyt virtsaantuminen
• kyvyttömyys ajatella selkeästi
• veren punasolujen vähäisyys, jota kutsutaan anemiaksi
• munuaisten vajaatoiminta
• Sinun tulee kysyä lääkäriltäsi, jos sinulla on vähentynyt virtsaamistutkimus vatsakipu tai selkäkipu. Nämä voivat olla oireita munuaisvaurioista.

Syyt ja riskitekijät

Retroperitoneaalisen fibroosin syyt ja riskitekijät

Harvinaisia ​​sairauksia käsittelevän kansallisen järjestön mukaan tarkka syy tähän sairauteen on tuntematon noin kahdessa kolmasosassa tapauksista.

Ikä ja sukupuoli ovat taudin suurimmat riskitekijät. Kansallisen bioteknologian tiedotuskeskuksen mukaan se esiintyy useimmiten 40-60-vuotiaiden välillä. Se voi kuitenkin kehittyä milloin tahansa. Ehto esiintyy kahdesti niin usein miehillä kuin naisilla.

Johns Hopkinsin yliopiston mukaan häiriö liittyy tiettyyn ehtoon 10-25 prosentissa tapauksista.Näihin voivat kuulua:

tuberkuloosi

• aktinomikosis, joka on bakteeri-infektio
• histoplasmoosi, joka on sieni-infektio
• vatsan tai lantion viime trauma
• vatsa- tai lantion kasvaimet
• häiriö voidaan yhdistää myös seuraavaan:

äskettäin leikkaus vatsaan tai lantioon

• syövän hoito, johon liittyy ulkoista sädehoitoa
• tiettyjä lääkkeitä migreenin ja korkean verenpaineen hoitoon
• MainoksetMainosMainos

Komplikaatiot <999 > Potentiaaliset komplikaatiot

Tähän tautiin liittyvät komplikaatiot vaihtelevat. Liiallisen kudoksen kasvun koko ja sijainti voivat vahingoittaa vatsan aortan tarjoamia alueita.

Jos tämä tila menee käsittelemättä, vakavimmat ongelmat johtuvat virtsaamisten turvotuksesta ja tukkeutumisesta. Tämä voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan ja pitkäaikaiseen tukosvaurioon, joka voi aiheuttaa virtsaan turvautumista ja munuaisten turvotusta.

Diagnoosi

Retroperitoneaalisen fibroosin diagnosointi

Tarkka diagnoosi vaatii vatsan CT- tai MRI-skannauksen käyttöä.

Diagnoosin vahvistamiseen käytettäviä lisätestejä ovat:

verikokeita munuaisten toiminnan, anemian ja tulehduksen mittaamiseksi

munuaisten ja ureterien röntgentutkimus, jota kutsutaan laskimonsisäiseksi pyelogrammiksi

• ultraääni munuaisissa
• biopsia syöpäsolujen tarkistamiseksi
• Mainosmaininta
• Hoidot

Retroperitoneaalisen fibroosin hoito

Hoito vaihtelee riippuen fibroosin vakavuudesta ja sijainnista. Jos sinua diagnosoidaan sairauden alkuvaiheissa, sinulle voidaan määrätä anti-inflammatorisia lääkkeitä, kortikosteroideja tai immunosuppressantteja.

Jos diagnoosi on, kun fibroosi on estänyt yhden tai molempien uretereidesi, lääkärisi on poistettava tukos. Tämä tehdään tyhjenemällä virtsa stentillä tai viemäriputkilla, joka työnnetään selkäsi ja munuaisiin. Stenttiä voidaan myös käyttää virtsarakkostasi virtsarakon kautta munuaiseen.

Joissakin tapauksissa leikkausta voidaan vaatia. Sitä voidaan käyttää:

vapauttamaan vaikuttava ureteri fibroosista

kääri vaikuttava ureteri rasvakudoksessa suolistosta suojaamaan sitä fibroosin uudelleenkohdentumiselta

• siirtää uudelleen vaikuttava ureteri poispäin tulehduksesta estämään tukos toistuvat taas
• Hoidon päämäärät ovat tukosten poistaminen, korjaaminen vaikuttavasta ureterista ja estäminen sen toistumisesta. Monille ihmisille hoito vaatii sekä lääkitystä että sisäisiä toimenpiteitä.
• Mainos

Outlook

Pitkäaikainen näkymä retroperitoneaaliselle fibroosille

Jos sairaus diagnosoidaan ja hoidetaan varhaisessa vaiheessa potilaiden pitkän aikavälin näkymät voivat olla erittäin hyviä. Kun munuaisvaurio on vähäinen ja leikkaus onnistuu, 90 prosentin mahdollisuudet pitkäaikaiseen menestykseen ovat mahdollisia.

Kuitenkin tapauksissa, joissa munuaiset ovat vakavasti vaurioituneet, vahinko voi olla pysyvä, mikä johtaa munuaissiirtymän tarpeeseen.

MainosMainos

Ehkäisy

Retroperitoneaalisen fibroosin estäminen

Koska suurin osa tapauksista ei ole sidoksissa mihinkään erityiseen syyhyn, ehkäisy ei ehkä ole mahdollista.

Ehto liittyy kuitenkin joidenkin lääkkeiden käyttämiseen korkean verenpaineen hoitoon ja ergotamiineja käsitteleviin lääkkeisiin migreenin hoitamiseksi. Kysy lääkäriltäsi tällaisten lääkkeiden mahdollisista haittavaikutuksista ja ovatko vaihtoehtoja saatavilla.