Koti Lääkärisi MS: n luonnontieteellinen kehitys

MS: n luonnontieteellinen kehitys

Anonim

Multippeliskleroosi (MS) luokitellaan usein neljään ryhmään taudinkurssin perusteella: 1) relapsoiva-remitting, 2) sekundäärinen progressiivinen, 3) ensisijainen progressiivinen ja 4) progressiivinen relapsoiva 1 . Kahdelle ensimmäiselle ryhmälle kutsutaan myös relapsoivaa tautia, kun taas muut kaksi ryhmää kuuluvat progressiivisen sairauden ryhmään 2 .

Noin 85%: lla potilaista taudin alkukurssi on relapsoiva-remitatiivinen. Tämän tyyppiselle MS: lle on ominaista akuutit hyökkäykset (episodit), joita seuraa täydellinen tai osittainen elpyminen ja remission välinen aika iskujen välillä. On arvioitu, että noin puolet potilaista on jäännösjäämiä kuuden kuukauden kuluttua hyökkäyksestä. Potilaat, joilla on relapsoivaa hoitava MS, kokevat keskimäärin 1-2 hyökkäystä vuodessa. Akuisten hyökkäysten määrä usein pienenee. MS-episodit voivat ilmetä monien erilaisten neurologisten oireiden, kuten aistinvaraisten, motoristen, pikkuaivojen, aivoihin perustuvien ja autonomisten systeemiperäisten oireiden kautta. Ei ole mitään keinoa ennustaa tulevien hyökkäysten ajoitusta ja sijaintia yksilöllä 3 . Ensimmäinen sairauden kliininen episodi (ensimmäinen hyökkäys) kutsutaan kliinisesti eristetyksi oireyhtymaksi. Kaikissa potilailla, joilla on relapsoivaa rempiatiivista MS: tä, taudin kliininen kulku alkaa - määritelmän mukaan - kliinisesti eristetyllä oireyhtymällä (liittyy usein selkäydin- tai optiikan / retrobulbar-neuriitin aistinvaraiseen reittiin); kuitenkin vain osa potilaista (30-70%), jotka kokevat kliinisesti eristetyn oireyhtymän edistystä MS 2, 3, 4.

5 . Näissä potilailla neurologisen toiminnan jatkuva heikkeneminen tapahtuu satunnaisten iskujen kanssa tai ilman niitä 2, 5 . On ehdotettu, että taudinkurssin muutos johtuu siirtymisestä pääasiallisesti tulehduksellisesta faasista pääasiallisesti degeneratiiviseen 2 -arvoon. Käytettävissä olevien tutkimusten perusteella on arvioitu, että keskimääräinen aika relapsoivaa remitoitavan taudin alkamisesta siihen asti, kunnes siirtyminen toissijaiseen asteikolla on noin 19 vuotta (jotkut tekijät ehdottavat 10-15 vuotta) 6 , 7 < 999>. Tutkimukset ovat osoittaneet useita ennustekertoimia, jotka johtuvat siirtymisestä uudelleensuuntautuvasta sekundaariseen progressiiviseen MS: hen. Vanhempi ikä, miesten sukupuoli, selkäydinvastaiset oireet heti alkamisesta, jäljellä oleva sairaus ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen, kahden ensimmäisen hyökkäyksen lyhyt remissioaika ja lisääntynyt hyökkäysten määrä ensimmäisten kahden viiden vuoden aikana tutkimukset, jotka liittyvät nopeampaan etenemiseen toisen asteen opintojaksoon; kuitenkin muiden tutkimusten tulokset ovat epäyhtenäisiä joissakin tapauksissa 6 .
Muissa kahdessa MS-tyypissä (ensisijainen progressiivinen ja progressiivinen relapsointi) tauti on pääosin degeneraatiota heti alkamisesta lähtien. Progressiivinen sairaus nähdään noin 15 prosentissa MS-potilaista. Nämä potilaat ovat todennäköisesti vanhempia ja miehiä verrattuna potilaisiin, joilla on relapsoivaa-remitting tauti. Alkuvaiheessa olevat motoriset tai cerebellariset oireet ovat yleisempiä asteittain alkavassa taudissa, kun taas relapsoivaa-remitting-tauti esiintyy usein optisen neuritis-oireiden tai aistien oireiden kanssa. Molemmat ryhmät eroavat myös MRI-esityksissään, mikä viittaa inflammatorisen prosessin hallitsevuuteen relapsoiva-remitting-MS: ssä. Kuten nimestä käy ilmi, primaarisegmentaaliselle MS: lle on ominaista taudin pysyvä eteneminen alkamisesta ilman akuutteja pahenemisvaiheita. Samanlaisia ​​kuin primäärisen progressiivisen MS: n potilaat, potilaat, joilla on progressiivista rappeuttavaa MS: tä, ovat myös etenemistä alkaen, mutta heillä on myös selviä päällekkäisiä äkillisiä iskuja taudinsa aikana

1-3

. On huomattava, että poikkeuksellisissa olosuhteissa ei usein ole mahdollista diagnosoida MS: n alatyyppiä alkuvaiheen diagnoosin aikana, koska se edellyttää taudinkäyttäytymisen havainnointia tietyn ajanjakson aikana tai hyvin dokumentoitua asiaan liittyvää sairaushistoriaa 3 .

Toisessa luokitusjärjestelmässä MS jaetaan kahteen ryhmään: 1) hyvänlaatuinen MS ja 2) pahanlaatuinen MS. Hyvänlaatuinen MS on termi, jota käytetään sellaisten potilaiden osajoukossa, joiden sairauden katsotaan olevan hyvä ennuste siihen pisteeseen asti, että se ei välttämättä edellytä samaa hoitoa kuin muilla potilailla. Hyvänlaatuisen MS: n kokonaisuus ja sen tarkka kliininen määrittely ovat itse asiassa kiistanalaisia ​​asioita. Jotkut tekijät ehdottavat, että potilaat, joilla on vähäinen vammaisuus tietyllä ajanjaksolla diagnosoinnin jälkeen (viidestä 15 vuoteen), eivät todennäköisesti pääty suurempien vammaisten kanssa; siksi taudin muuntavien aineiden varhaista käyttöä näissä potilailla ei ole perusteltua. Toiset väittävät, että vaikka alkuvaiheessa oleva vamma saattaa olla osoitus pitkäaikaisesta työkyvyttömyydestä jäsenvaltioissa, todisteet eivät ole riittäviä, jotta voitaisiin ehdottaa erilaista toimintatapaa potilaiden tällä alaryhmällä. plus hyvänlaatuisen MS: n diagnosointi ei ole suoraviivaista etenkin taudin alkuvaiheissa. Siten kliiniset vaikutukset ovat kiistanalaisia ​​

8

. Sitä vastoin termin "pahanlaatuinen MS" on myös käytetty osoittamaan toista ääripäätä taudin spektristä. Potilaat, joilla on pahanlaatuisia MS: ää, ovat sellaisia, jotka keräävät huomattavan vammaisuuden suhteellisen lyhyessä ajassa. Vastaavasti hyvänlaatuisen MS: n kanssa ei ole yksimielisyyttä pahanlaatuisen MS: n kliinisestä tarkkojen määritelmästä ja sen vaikutuksista kliiniseen käytäntöön 2 . Mainos Lapsipotilaiden kliininen hoito on osittain päällekkäistä aikuisten kanssa. kuitenkin kliinisiä erityispiirteitä on olemassa etenkin nuoremmilla lapsilla, joilla on MS. Lapsilla, joilla on MS yleisesti esiintyy useita oireita, vaikka monosyöpäinen esitys ei ole harvinaista.Kouristuskohtauksia - harvinaista MS: n aikuisten ilmenemismuotoa - havaitaan noin 5 prosentilla MS: llä olevista lapsista. Se vie lapsia MS: lle enemmän aikaa saavuttaa toissijainen progressiivinen vaihe; niiden keskimääräinen ikä siirtymishetkellä on kuitenkin vielä alempi kuin aikuisten ikä

9

. Useita muita neurologisia tiloja luokitellaan joskus MS: n alatyypeiksi tai MS: n epätyypillisiksi muodoiksi. Näihin kuuluvat Marburgin akuutti MS, Balon keskittyvä skleroosi, Devicin tauti (tunnetaan myös nimellä neuromyeliitti optica tai NMO), Schilderin hajanainen skleroosi ja äkillinen levinnyt leukosynteesfalomyeliitti. Ei ole yksimielisyyttä siitä, ovatko nämä olosuhteet osa MS: n taajuuksia vai ovatko ne täysin erillisiä kokonaisuuksia? Useimmat käytäntöohjeet käsittelevät kuitenkin näitä ehtoja erillisiksi yksiköiksi MS 10

. Mainosmaininta MS-taudinaiheuttajat kärsivät usein sairauden pitkäaikaisesta ennusteesta. Nuorempi alkamisajankohta, naispuolinen sukupuoli, optinen neuriitti tai aistien oireiden ilmaantuminen ja relapsoiva ja remitting alityyppi liittyvät parempaan ennusteeseen

8, 11

. MS-potilaiden keskimääräinen elinajanodote on viiden vuoden välein 10 vuotta pienempi kuin yleisen väestön; Kuitenkin noin 40% MS-potilaista saavuttaa seitsemänkymmenen vuosikymmenen elämää. Noin 10% MS-potilaista ei pysty kävelemään 10 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen; tämä kasvaa 89%: iin potilaan kuoleman ajankohtana 5, 11 . Keskimäärin kestää noin kahdeksan vuotta MS: n diagnoosista kehittämällä rajoituksia vaelluksille, noin 20 vuoden ajan, kun on käytettävä keppiä kävelylle ja noin 30 vuoden ajan pyörätuolista riippuvaiseksi. MS-potilaiden kanssa käytävässä keskustelussa lääkärien tulisi harkita näiden ennustetietojen suurta vaihtelua eri yksilöiden välillä. Vaikka joidenkin prognostisten tekijöiden merkitys on todettu tilastollisesti, niiden soveltaminen yksittäisiin MS-potilaisiin on rajoitettua arvoa 12 .