Hypoplastinen vasemman sydän oireyhtymä

Mikä on hypoplastinen vasemman sydän oireyhtymä (HLHS)?

Hypoplastinen vasemman sydän-oireyhtymä (HLHS) on harvinainen mutta vakava synnytysaine. HLHS: ssä lapsen sydämen vasen puoli on alikehittynyt. Tämä vaikuttaa verenkiertoon sydämen läpi.

Normaalissa sydämessä oikea puoli pumppaa verta, joka tarvitsee happea keuhkoihin, ja sitten vasen puoli pumppaa veren tuoreella hapella kehon kudoksiin. HLHS: ssä vasen puoli ei pysty toimimaan. Ensimmäisten päivien aikana syntymän jälkeen sydämen oikea puoli voi pumpata verta sekä keuhkoihin että kehoon. Tämä on mahdollista, koska tunnelinmuotoinen aukko sydämen kahden puolen välillä on nimeltään ductus arteriosus. Tämä aukko kuitenkin pian sulkeutuu. Sitten happipitoiselle verelle tulee vaikea päästä kehoon.

HLHS yleensä vaatii sydänleikkausta tai sydämensiirtoa pian syntymän jälkeen. Disease Control and Prevention (CDC) keskusten mukaan yhdellä jokaisesta 4: sta 344 vauvasta, jotka syntyivät Yhdysvalloissa, on tämä sairaus.

Mainosmaininta Oireet

Mitkä ovat oireet hypoplastisesta vasemman sydämen oireyhtymästä?

Koska synnynnäinen vika ilmenee, kun vauva on vielä kohdussa, suurin osa oireista ilmenee heti syntymän jälkeen. Sydämen vasemmalla puolella on erilaisia ​​alueita, joten oireet vaihtelevat lapsen mukaan.

HLHS: n yhteisiä oireita ovat:

• sinisen ihon iho, huulet ja kynnet
• ruokahaluttomuus
• uneliaisuus
• epäaktiivisuus
• laajennetut oppilaat
• avoin ikävä
• hämärtyminen
• hikinen iho
• pilkottu iho
• raskas hengitys
• nopea hengitys
• syke
• kylmä kädet ja jalat
• heikko pulssi

mainos

Syyt

Mikä aiheuttaa hypoplastisen vasemman sydän oireyhtymän?

Useimmissa lapsissa HLHS liittyy johonkin seuraavista:

• geneettinen vika
• epänormaalit kromosomit
• altistuminen ympäristömyrkylle

Joskus HLHS esiintyy ilman ilmeistä syytä.

HLHS: n tavallisesti vaikuttavat sydämen seuraavat osat:

• Mitraaliventtiili ohjaa verenkiertoa vasemman yläkammion tai vasemman eteisen välissä ja vasemman kammion vasemman kammion tai vasemman kammion välillä
• Vasen kammio on lapsen sydämen alempi vasenkoko. Se lähettää verta päävaltimoilleen tai aortalle. Heidän tärkein valtimonsa syöttää happipitoista verta muuhun kehoon. Vasemman kammion kehittymättömyys vaikuttaa merkittävästi lastesi elämään, koska sen vahvuus liittyy suoraan siihen, kuinka tehokkaasti happipitoinen veri virtaa muun kehon kautta.
• Aorttiventtiili valvoo veren virtausta lapsesi sydämestä aorttaan.
• Aorta on lapsen kehon suurin valtimo.Se on ensisijainen verisuoni, joka johtaa sydämestään elimistöön.

HLHS: llä olevilla vauvoilla on usein eteisvaltimovesi. Tämä on sydämen vasemman ja ylimmän oikean kammion välinen reikä.

MainosMainos

Diagnoosi

Miten on diagnosoitu hypoplastinen vasemman sydän oireyhtymä?

Sinä lääkäri tutkii heidät, kun he ovat syntyneet, ja tarkistavat ongelmat, jotka eivät ole helposti nähtävissä. Jos lapsesi lääkäri havaitsee HLHS-oireiden oireita, he todennäköisesti haluavat lastenlääkärin tutkia vauvaa heti.

Heart murmurs ovat toinen fyysinen merkki, että lapsellasi on HLHS. Sydämen murto on epänormaali ääni, joka aiheutuu väärästä virtauksesta. Lapsesi lääkäri voi kuulla tämän stetoskoopilla. Joissakin tapauksissa HLHS: ää diagnosoidaan ennen syntymää, kun äiti on ultraäänellä.

Seuraavia diagnostisia testejä voidaan käyttää myös:

• Rinta-röntgen käyttää säteilyä kuvan luomiseksi lapsesi sydämeen.
• EKG: ssä mitataan sähköistä aktiivisuutta lapsellesi. Se paljastaa, jos heidän sydämensä lyö epänormaalia, ja se auttaa lapsen lääkäriä oppimaan, jos on sydänlihaksen vaurioita.
• Ekokardiogrammi käyttää ääni-aaltoja luomaan visuaalisen kuvan fyysisen rakenteen ja toiminnan sydämesi. Aallot luovat liikkuvan kuvan sydämestään ja kaikista venttiileistään
• Sydän MRI käyttää magneettikenttää ja radioaaltoja luomaan kuvia lapsesi sydämestä.

Mainos

Hoidot

Miten Hypoplastinen vasemman sydän oireyhtymä hoidetaan?

HLHS: llä syntyneet lapset otetaan yleensä vastasyntyneelle tehohoitoryhmälle välittömästi syntymän jälkeen. Happihoitoa, kuten happea hengityslaitteen tai happi-maskiin, lisätään välittömästi laskimonsisäisen tai IV-lääkityksen avulla sydämen ja keuhkojen tukemiseksi. Kirurgia on kaksi pääasiallista tyyppiä, joilla korjataan sydämen kyvyttömyys pumpata happipitoista verta takaisin kehoonsa. Ne kaksi suurta leikkausta ovat lavastettu sydänkorjaus ja sydämensiirto.

Staged Heart Reconstruction

Rakentava leikkaus suoritetaan kolmessa vaiheessa. Ensimmäinen vaihe on syntymän jälkeen, seuraava vaihe ilmenee, kun lapsesi on 2-6 kuukauden ikäinen ja viimeinen, kun lapsi on 18 kuukauden ja 4 vuoden ikäinen. Leikkausten päätavoite on rekonstruoida sydämensä, jotta veri voi ohittaa alikehittyneen vasemman puolen.

Seuraavat sydänkorjauksen kirurgiset vaiheet:

Vaihe 1: Norwood-menettely

Norwood-menettelyn aikana lapsesi lääkäri rekonstruoi sydämensä, mukaan lukien aortan, yhdistämällä aortan suoraan alemman oikea osa sydämestään. Leikkauksen jälkeen vauvan iholla voi silti olla sininen sävy. Tämä johtuu siitä, että happipitoinen veri ja hapettunut veri jakavat edelleen tilaa sydämessään. Lapsen yleinen eloonjäämisnopeus kasvaa kuitenkin, jos he selviävät tämän leikkauksen vaiheessa.

Vaihe 2: Glenn Shunt

Toisessa vaiheessa lapsesi lääkäri alkaa reitittää veren, joka tarvitsee happea suoraan keuhkoihinsa sydämen sijaan.Lapsesi lääkäri suunnittelee veren uudelleen käyttäen sitä, mitä kutsutaan Glenn-shuntiksi.

Vaihe 3: Fontan-menettely

Fontan-menettelyn aikana lapsesi lääkäri täydentää toisessa vaiheessa aloitetun veren uudelleenreititystä. Tässä vaiheessa lapsesi sydämen oikea kammio sisältää vain happea rikasta verta ja ottaa vastuulleen tämän veren pumpun koko kehossa. Veri, joka tarvitsee happea virtaa heidän keuhkoihinsa ja sitten sydämensä oikeaan kammioon.

Leikkauksen jälkeen

Jälkeen suoritettu jälleenrakennus, vauvaa tarkkaillaan tarkasti. Heidän sydämensä on yleensä jätetty avoimeksi, mutta peitetty steriilillä verholla. Tämä estää puristusta niiden rihlatasolla. Useita päiviä myöhemmin, kun heidän sydämensä on sopeutunut uusiin liikkeeseen, heidän rintaansa suljetaan.

Jos lapsesi saa sydämensiirron, heidän on otettava immunosuppressiiviset lääkkeet estääkseen hylkäämisen loppuelämänsä ajan.

MainosMainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Lapset, joilla on HLHS, tarvitsevat elinikäisen hoidon. Ilman lääketieteellistä interventiona ensimmäisinä päivinä elämää useimmilla HLHS-lapsilla kuolee. Useimmille lapsille suositellaan kolmen vaiheen leikkausta sydänsiirron sijaan.

Kuitenkin myös leikkausten jälkeen siirto saattaa olla tarpeen myöhemmin elämässä. Leikkauksen jälkeen lapsesi tarvitsee erityishoitoa ja hoitoa. Hyvin usein HLHS-lapsilla on vähemmän fyysistä voimaa kuin muut ikäiset lapset ja ovat hitaampia kehittymään.

Muut pitkävaikutteiset vaikutukset voivat olla:

• vaikea käyttää liikuntaa tai urheilua urheilussa
• johdonmukaiset sydämen rytmihäiriöt
• nesteen kertyminen elimistön pääosissa, mukaan lukien keuhkoihin, mahaan, jaloihin ja jalat
• verihyytymät, jotka voivat aiheuttaa aivohalvauksen
• epänormaali kehitys aivojen ja hermostoa koskevien ongelmien vuoksi
• seurantaoperaatioiden tarve

Sinun on pidettävä yksityiskohtaista tietoa lapsesi sairaushistorioista. Tämä on hyödyllistä niille lääkärille, jotka lapsesi käyvät tulevaisuudessa. Varmista, että pidät avointa viestintää lapsesi kanssa, jotta he voivat ilmaista tunteitaan ja huolenaiheitaan.