Henoch-Schönlein Purpura: oireet, diagnoosi ja hoidot

Yleiskatsaus

Henoch-Schönlein purpura (HSP) on sairaus, joka aiheuttaa pieniä verisuonia tulehtumaan ja vuotaa verta. Se sai nimensä kahdelta saksalaiselta lääkäri Johann Schönleiniltä ja Eduard Henochilta, jotka kuvasivat potilaansa 1800-luvulla.

HSP: n tunnusmerkki on aivojen alhaisille jaloille ja pakaroille kohonnut violetti värillinen ihottuma. Ihottuman paikat voivat näyttää mustelmilta. HSP voi myös aiheuttaa yhteistä turvotusta, ruoansulatuskanavan (GI) oireita ja munuaisongelmia.

HSP on yleisimpiä pienissä lapsissa. Usein heillä on viime aikoina ollut ylempi hengitystieinfektio kuten kylmä. Useimmiten sairaus paranee paremmin itsestään ilman hoitoa.

MainosMainos

Oireet

Mitkä ovat oireita?

HSP: n tärkein oire on kohonnut puna-purppurapilkottu ihottuma, joka esiintyy jaloissa, jaloissa ja pakaroissa. Ihottuma voi myös näkyä kasvoissa, käsivarsissa, rintakehässä ja rungossa. Ihottuman paikat näyttävät mustelmilta. Jos painat ihottumaa, se pysyy purppuran sijasta valkoisena.

HSP vaikuttaa myös nivelissä, suolistossa, munuaisissa ja muissa järjestelmissä aiheuttaen seuraavia oireita:

• kipu ja turvotus nivelissä, erityisesti polvissa ja nilkoissa
• GI-oireet kuten pahoinvointi (joissakin pojissa, joilla on HSP)
• kohtaukset (
• ), oksentelu, vatsakipu ja veriset ulosteet
• harvoin)

Kipu ja GI-oireet voivat alkaa jopa 2 viikkoa ennen ihottumaa.

Joskus tämä sairaus voi vahingoittaa pysyvästi munuaisia.

Syyt

Mitkä ovat syyt?

HSP aiheuttaa tulehtumista pienissä verisuonissa. Kun verisuonet tulevat tulehtumaan, ne voivat vuotaa veren ihoon, mikä aiheuttaa ihottumaa. Veri voi myös vuotaa vatsaan ja munuaisiin.

HSP näyttää aiheuttaneen immuunijärjestelmän yliaktiivisen vasteen. Yleensä immuunijärjestelmä tuottaa proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, jotka etsivät ja tuhoavat vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. HSP: n tapauksessa tietty vasta-aine (IgA) asettuu verisuonten seinämiin aiheuttaen tulehdusta.

Jopa puolet ihmisistä, jotka saavat HSP: tä, on kylmä tai muu hengitystieinfektio viikkoa ennen ihottumaa. Nämä infektiot saattavat käynnistää immuunijärjestelmän ylireagoida ja vapauttaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät verisuonia. HSP itse ei ole tarttuvaa, mutta se, että se alkoi, voi olla kiinni. 999> tietyt lääkkeet

hyönteisten puremat

• altistuminen kylmälle säälle
• loukkaantuminen
• HSP: n aiheuttajat voivat olla
• infektioita, kuten streptokokkoa, vesirokkoa, tuhkarokkoa, hepatiittia ja HIV
• HSP: hen voi liittyä myös geenejä, koska se toimii joskus perheissä.

MainosMainosMainos

Hoito

Miten sitä hoidetaan?

Sinun ei yleensä tarvitse hoitaa Henoch-Schönleinin purppuraa. Se menee itsestään muutamassa viikossa. Lepot, nesteet ja over-the-counter kipulääkkeet, kuten ibuprofeeni tai asetaminofeeni, voivat auttaa sinua tai lapsiasi paremmin.

Kysy lääkäriltäsi ennen kuin käytät ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten naprokseeniä tai ibuprofeenia, jos sinulla on GI-oireita. NSAID-lääkkeet voivat joskus pahentaa näitä oireita. Myös tulehduskipulääkkeitä on vältettävä munuaisten tulehduksen tai vamman yhteydessä.

Vaikeiden oireiden vuoksi lääkärit edellyttävät joskus lyhytaikaista steroidien kulkua. Nämä lääkkeet vähentävät tulehdusta kehossa. Koska steroidit voivat aiheuttaa merkittäviä haittavaikutuksia, sinun on seurattava tarkasti lääkärisi ohjeita lääkityksen ottamiseksi. Lääkkeitä, jotka estävät immuunijärjestelmän, kuten syklofosfamidin (Cytoxan), voidaan käyttää munuaisvaurion hoitoon.

Jos komplikaatioita esiintyy suolistojärjestelmässä, saatat tarvita leikkausta korjata se.

Diagnoosi

Miten diagnoosi todetaan?

Lääkäri tutkii sinut tai lapsiesi HSP-oireita, kuten ihottumaa ja nivelkipua.

Tällaiset testit voivat auttaa diagnosoimaan HSP: n ja sulkemaan pois muita sairauksia, joilla on samanlaiset oireet:

Verikokeita.

• Nämä voivat arvioida punasolujen ja punasolujen lukumäärän, tulehduksen ja munuaisten toiminnan Virtsa-testi.
• Lääkäri voi tarkistaa veresi tai proteiinisi virtsasi, mikä osoittaa, että munuaiset ovat vaurioituneet. Biopsia
• . Lääkäri saattaa poistaa pienen ihosi ja lähettää sen laboratorioon testausta varten. Tämä testi etsii vasta-ainetta nimeltä IgA, joka on talletettu HSP: n ihmisten ihoon ja verisuoniin. Munuaisen biopsia voi testata munuaisvaurioita. Ultraääni
• . Tämä testi käyttää ääniaaltoja kuvien luomiseen vatsan sisäpuolelta. Se voi tarkentaa vatsan elimiä ja munuaisia. CT-skannaus.
• Tätä testiä voidaan käyttää vatsakivun arvioimiseen ja muihin syihin. AdvertisementAdvertisement

Aikuisilla ja lapsilla HSP aikuisilla vs. lapsilla

Yli 90 prosenttia HSP-tapauksista on lapsia, erityisesti 2-6-vuotiaita. lievempiä lapsilla kuin aikuisilla. Aikuisilla on todennäköisemmin pusseja sisältäviä haavaumia ihottumassaan. He saivat myös munuaisvaurioita useammin sairauden kanssa.

Lapset, HSP yleensä paranee muutaman viikon sisällä. Oireet voivat kestää pidempään aikuisilla.

Mainos

Outlook

Outlook

Suurin osa ajasta, Henoch-Schönlein purpura paranee paremmin kuukauden sisällä. Tauti voi kuitenkin toistua.

HSP voi aiheuttaa komplikaatioita. Aikuiset voivat kehittää munuaisvaurioita, jotka voivat olla riittävän vakavia vaatia dialyysihoitoa tai munuaisensiirtoa. Harvinaisesti osa suolesta voi romahtaa itseensä ja aiheuttaa tukoksen. Tätä kutsutaan intussusceptioksi, ja se voi olla vakava.

Raskaana olevilla naisilla HSP voi aiheuttaa munuaisvaurion, joka johtaa komplikaatioihin, kuten korkea verenpaine ja proteiinin virtsassa.