Dermatomyosiitti: syyt, oireet ja hoito

Yleiskatsaus

Dermatomyosiitti on harvinainen tulehduksellinen sairaus. Dermatomyosiitin yleisiä oireita ovat erottuva ihottuma, lihasheikkous ja tulehduksellinen myopatia tai tulehtuneet lihakset. Se on yksi vain kolmesta tunnetusta tulehduksellisesta myopatiasta. Dermatomyosiitti voi vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin. Tähän sairauteen ei ole parannuskeinoa, mutta oireita voidaan hallita.

Syyt

Dermatomyosiitin tarkka syy ei ole tiedossa. Kuitenkin sillä on monia samankaltaisuuksia autoimmuunisairauteen. Autoimmuunisairaus ilmenee, kun kehosi taudin vastaiset solut, joita kutsutaan vasta-aineiksi, hyökkäävät terveellisiin soluihisi. Vaurioitunut immuunijärjestelmä voi myös auttaa saamaan sairauden. Esimerkiksi virusinfektio tai syöpä saattavat vaarantaa immuunijärjestelmän ja johtaa dermatomyosiitin kehittymiseen.

Riskitekijät

Jokainen voi kehittyä dermatomyosiitti. Mayo Clinicin mukaan se on kuitenkin yleisin aikuisilla 40-60-vuotiaiden ja 5-15-vuotiaiden lasten välillä. Tauti vaikuttaa naisiin useammin kuin miehet.

AdvertisementAdvertisementAdvertisement

Oireet

Useimmissa tapauksissa ensimmäinen oire on erottuva ihottuma kasvoille, silmäluomille, rintakehälle, kynsikynän alueille, nivelille, polville tai kyynärpäille. Ihottuma on hajanaista ja yleensä sinertävä-violetti.

Sinulla saattaa olla myös lihasheikkoutta, joka pahenee viikkoa tai kuukautta. Tämä lihasheikkous alkaa yleensä niskaasi, käsiisi tai lonsi ja voi tuntua ruumiin molemmilta puolilta.

Muut oireet, joita saatat kokea ovat:

lihaskipu
lihasten arkuus
nielemisvaikeudet
keuhkosairaudet
kova kalsium talletukset ihon alla, mikä näkyy enimmäkseen lapsilla
väsymys
tahaton laihtuminen
kuume

Dermatomyosiitin alatyyppiä, joka sisältää ihottumaa, mutta ei lihasheikkoutta. Tätä kutsutaan amyopaattiseksi dermatomyosiitiksi.

Diagnoosi

Dermatomyosiitin diagnoosi

Lääkäri kysyy sinua oireista ja sairaushistorioista ja suorittaa fyysisen kokeen. Dermatomyosiitti on helpompi tulehduksellinen lihasairaus diagnosoida sen aiheuttaman ihottuman vuoksi.

Lääkäri voi myös tilata:

MRI: n etsiä epänormaaleja lihaksia
sähkömagiaografia (EMG), joka tallentaa lihastesi ohjaavat sähköiset impulssit
veren analysointi lihastentsyymien ja autoantisuojien, jotka ovat vasta-aineita, jotka hyökkäävät normaaleihin soluihin
lihaksen biopsia etsiä tulehdusta ja muita tauteihin liittyviä ongelmia lihaskudoksen näytteessä
ihon biopsia etsiä sairauden aiheuttamia muutoksia ihonäytteessä < 999> MainosMainokset

Hoito

Dermatomyosiittihoito

Useimmille ihmisille ei ole parannuskeinoa dermatomyosiitille.Hoito voi parantaa ihon ja lihasten heikkousta. Käytettävissä olevia hoitoja ovat lääkitys, fysioterapia ja leikkaus.

Kortikosteroidilääkkeet, kuten prednisoni, ovat useimmissa tapauksissa ensisijainen hoitomenetelmä. Voit ottaa ne suun kautta tai levittää niitä iholle. Kortikosteroidit vähentävät immuunijärjestelmän vasteen, mikä vähentää tulehduksen aiheuttavien vasta-aineiden määrää.

Joillakin potilailla, etenkin lapsilla, oireet voivat muuttua kokonaan kortikosteroidien hoitokurssin jälkeen. Tätä kutsutaan remissioksi. Remissio voi olla pitkäkestoinen ja joskus jopa pysyvä.

Kortikosteroideja, varsinkin suurina annoksina, ei tule käyttää pitkään aikaan niiden mahdollisten sivuvaikutusten vuoksi. Lääkäri todennäköisesti aloittaa sinulle suurella annoksella ja vähitellen vähitellen. Jotkut ihmiset lopulta lopettavat kortikosteroidien käytön kokonaan, jos oireet menevät pois ja jäävät pois lääkityksen lopettamisen jälkeen.

Jos kortikosteroidit eivät yksinään paranna oireitasi, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.

Kortikosteroidien säästäviä lääkkeitä käytetään kortikosteroidien haittavaikutusten vähentämiseen. Lääkeaineita, kuten atsatiopriiniä ja metotreksaattia, voidaan käyttää, jos sinulla on etenemistä tai jos sinulla on komplikaatioita kortikosteroideista.

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)