Kysy asiantuntijalta: Ymmärrät idiopaattisen keuhkofibroosin

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr. Vinicio de Jesus Perez sai MD: nsä Puerto Ricon lääketieteellisen korkeakoulun yliopistosta ja suoritti sisäisen lääketieteen residenssin Massachusetts General Hospitalissa. Hän valmistui Denverin keuhko- ja kriittisen hoitohenkilökunnan apuvälineeksi, jonka jälkeen hän jatkoi Stanfordin yliopiston jatkokoulutusta. Hän keskittyi tutkimaan keuhkoverenpainetautien (PH) ja idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) geneettisiä ja molekulaarisia mekanismeja ja on käyttänyt kliinistä käytäntöään näiden sairauksien diagnosointiin ja hallintaan. Dr. de Jesus Perez on tällä hetkellä Stanford Adult PH Clinicin lääketieteellisen apulaisprofessorin ja henkilöstön apulaisprofessori, jossa hän kouluttaa tutkijoita PH: ssä ja IPF: ssä. Hän on tutkimusohjelman pääasiallinen tutkija, jolla on perimmäinen tavoite tunnistaa uudet terapeuttiset tavoitteet PH: n ja IPF: n hoitoon. Ryhmän jäsenenä, joka kuuluu vähemmistöryhmään, tri de Jesus Perez on mukana akateemisissa pyrkimyksissä, joilla pyritään parantamaan epäedullisessa asemassa olevien etnisten taustojen hoitoa ja edistämään monimuotoisuutta lääketieteessä.

K: Olen kehittänyt raskas, kuiva yskä. Kuinka tiedän, onko se jotain vähäistä kuin allergiat tai jotain vakavampaa, kuten IPF?

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa 60-70-vuotiaisiin miehiin. Sen arvioidaan esiintyvän kolmesta yhdeksään tapaukseen 100 000: lla vuosittain Euroopassa ja Yhdysvalloissa. Ihmiset, joilla on IPF, esiintyvät asteittain hengästyneenä ja kuivaa yskää useiden kuukausien ajan. Yskä on yksi tärkeimmistä IPF: hen liittyvistä oireista, mutta lääkärisi on ensin suljettava pois yleisempiä kroonisen yskän aiheuttajia, kuten allergioita, kroonista sinuiittiä, refluksi ja astma ennen IPF: n valmistuksen aloittamista. Epidemia IPF: lle kuitenkin lisääntyy, jos yskä liittyy pysyvän hengästyneisyyden, vähentyneen harjoittelutoleranssin ja väsymyksen kanssa.

Q: Ovatko COPD ja IPF eroja toisistaan?

Krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD) on keuhkosairaus, joka liittyy pysyvään hengitysteiden tukkeutumiseen ja ilmavirran rajoittamiseen. Toisin kuin IPF, COPD on melko yleinen häiriö, joka vaikuttaa noin 5 prosenttiin väestöstä ja joka on Yhdysvaltojen kolmanneksi yleisin kuolinsyy. Yleensä COPD-potilaat, joilla on ollut edistyksellinen hengenahdistus ja krooninen tuottava yskä, liittyvät raskas tupakkakäyttöön. Vaikka tupakointia pidetään myös IPF: n riskitekijänä, yhdistys ei ole yhtä vahva kuin COPD: llä. Tavalliset diagnostiset tutkimukset, kuten keuhkofunktiotestit (PFT) ja rintakehän kuvantaminen (esim. Rinta röntgentutkimus tai CT-tutkimus) voivat auttaa kliinikoita erottamaan COPD ja IPF.COPD-potilailla on vähentynyt ilmavirta ja epänormaalin suuret keuhkojen tilavuudet (obstruktiivinen kuvio). Sitä vastoin ne, joilla on IPF, ovat osoittaneet kohonnut uloshengitysilman virtaus ja pienentyneet keuhkojen määrät (rajoittava kuvio). COPD: ssä kuvatut kuvantamistutkimukset osoittavat tyypillisesti laajaa keuhkokudoksen tuhoa, tulehtuneita hengitysteitä ja suuria ilmataskuja (bullae). Sitä vastoin IPF: n keuhkot osoittivat raskas arpeutta, mikä ilmenee ääreisiltä, ​​kudosten tuhoutumiseen, kennojen tuhoutumiseen, kennojen muutoksiin ja siihen liittyviin laajentuneisiin hengitysteihin (traktion bronkiektaasi).

K: Minulla oli juuri diagnosoitu IPF ja en tiedä kuinka kertoa perheelleni. Onko sinulla vinkkejä?

Koulutus on avain taudin vaikutusten ymmärtämiseen ja myöhempää hoitoa suunniteltaessa. Lääketieteellinen tiimi voi auttaa järjestämään kokouksen perheenjäsenten ja hoitajien kanssa kouluttamaan ja vastaamaan tautia koskeviin kysymyksiin ja rooleihin, joita sinun tulee hoitaa, ja keskustelemaan suunnitelmista elämän lopettamisesta. Suosittelisin myös liittymään kansallisiin järjestöihin ja potilastukikonserneihin, joiden tehtävänä on lisätä tietoisuutta ja yhdistää ihmisiä IPF: n ja heidän hoitajiensa kanssa koko kansakuntaan.

K: Onko olemassa tiettyä ruokavaliota, jonka pitäisi syödä?

Lihavuus tulisi välttää, koska se voi pahentaa IPF-oireita vähentämällä liikkuvuutta ja pahentamalla hengenahdistusta. Siksi laihtuminen olisi ensisijaisen tärkeää IPF: n kanssa. Harjoittelun lisäksi sinun on vältettävä suurta suolaa, rasvaa ja hiilihydraattipitoisuutta sisältäviä elintarvikkeita ja korvattava ruokavaliolla, joka sisältää runsaasti hedelmiä, vihanneksia ja proteiinia. Ravitsemusterapeutti voi auttaa sinua kehittämään ruokavaliota ja tunnistamaan, mitä erityisiä elintarvikkeita välttää.

Q: Minkälaisia ​​hoitoja on saatavilla IPF: ssä?

Tällä hetkellä IPF: llä ei ole hoitohoitoa. IPF: n hallinnan kulmakivi on happihoito. Useimmat IPF: ssä tarvitsevat täydentävää happea alhaisten happitasojen korjaamiseksi lepoa ja / tai liikuntaa. Pieni happi suoraan vaikuttaa liikkumattomuuteen lihasten väsymyksestä ja voi johtaa myös muihin IPF: n komplikaatioihin, kuten masennukseen, keuhkoahtaumatautiin ja sydämen vajaatoimintaan. Pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanib (Ofev) ovat kahta uutta lääkettä, jotka voivat hidastaa taudin etenemistä lievässä tai kohtalaisessa IPF: ssä. Tällä hetkellä ei ole näyttöä siitä, että yksi lääkitys olisi parempi kuin toinen. Päätös aloittaa joko agentti riippuu sen saatavuudesta, mieltymyksestäsi ja tietoisuudesta mahdollisista haittavaikutuksista, kuten ripuli ja maksan toimintakoe poikkeavuudet (Ofev) vs. pahoinvointi ja ihottuma (Esbriet). Lääketieteellistä hoitoa täydennetään yleensä tukevilla toimenpiteillä, kuten keuhkojen kuntoutuksella, ilman epäpuhtauksien välttämisellä (esimerkiksi tupakansavulla), hengitysrokotteilla (kuten vuotuisella influenssarokotteella) ja palliatiivisella hoidolla. Niille, joilla on loppuvaiheen IPF, keuhkojensiirto on ainoa hoitovaihtoehto.

Q: Onko olemassa ongelmia, jotka saattavat syntyä, jos en käsittele IPF: tä?

IPF voi olla monimutkainen muun tyyppisten sairauksien, kuten keuhkoverenpainetaudin, masennuksen, uniapnean ja laskimotromboembolian, kanssa. Nämä pilaantumiset voivat edelleen vaikuttaa toiminnalliseen asemaan, rajoittaa hoitovastetta ja vähentää selviytymistä. Lisäksi IPF-potilailla voi kehittyä akuutteja pahenemisvaikeuksia, joita heikentää hengenahdistusta, uusi keuhko tunkeutuu rintakehään, jatkuva yskä ja vakava veren happipitoisuus (hypoksemia). Näissä tapauksissa hengityselinten tukemiseen ja aggressiiviseen lääketieteelliseen hoitoon sairaalaan pääsy on pakko vähentää hengitysvaikeuksien riskiä. Kehittyneissä tapauksissa voidaan tarvita mekaanisen ilmanvaihdon intuitiota hapen lisäämiseksi.

Q: Minulla oli virallisesti diagnosoitu IPF muutama vuosi sitten. Kuinka tiedän, jos tilani huononee tai jos vain vanhenee?

Säännöllinen seuranta on keskeinen tekijä taudin etenemisen arvioimisessa ja sairauksien esiintymisessä. Sinun pitäisi nähdä kliininen hoitosi joukkue joka kolmas tai kuusi kuukautta ja arvioida PFT: llä, pulssioksimetrialla ja harjoitustestillä. Jos näissä tutkimuksissa on näyttöä pahenemisesta, lääkäri suosittelee todennäköisesti lisätutkimuksia, säätää lääkkeiden annostusta ja viittaa sinut keuhkojen kuntoutukseen.

Q: Minulla on vaikeuksia nukkua yöllä yskän takia. Voinko tehdä jotain tai ryhtyä auttamaan tätä?

Krooninen yskä on yksi IPF: n ikuisimmista ja ärsyttävistä oireista. Johdon tukena on hoitaa ja poista kaikki mahdolliset tekijät, kuten gastroesofageaalinen refluksi (GERD), tupakointi, uniapnea, ACE-estäjät, allergiat, astma ja infektiot. Lääkitysvaihtoehtoihin kuuluvat ei-opiaattiset antitussiiviset lääkkeet kuten oraalinen guaifenesiini (Mucinex), dekstrometorfaani (Delsym) tai bentsonaatti (Tessalon Perles). Jos nämä strategiat eivät yritä lievittää yskääsi, voidaan harkita lyhytaikaista suullisen prednisonin (Deltasone, Rayos) tutkimusta. Nopeat aineet, kuten guaifenesiini / dekstrometorfaani ja kodeiini, voivat olla tehokkaita. Mutta riippuvuuden riskin vuoksi tätä sovittelua tulisi käyttää vain lyhyesti tai osana palliatiivista hoitoa.

Q: Mikä on paras tapa elää elämäni IPF: n kanssa?

Pysy aktiivisena ja vältä asumiskykyistä elämäntapaa! Useimmat IPF: n kanssa ovat väärässä vakaumuksessa, että heidän pitäisi välttää liikuntaa, mutta mikään ei voisi olla pidemmälle kuin totuus. Liikunnan puute ei ainoastaan ​​vaikuta hajoamiseen, vaan vaikuttaa haitallisesti myös mielialaon, ravitsemukselliseen asemaan ja elämänlaatuun. Jos et ole varma aktiivisuustasosta, jonka voit turvallisesti sitoutua, osallistuminen keuhkojen kuntoutusohjelmaan voi antaa ohjausta ja lisätä luottamusta sinuun ja hoitajiisi.

Q: Millaisia ​​kysymyksiä minun pitäisi kysyä lääkärilleni IPF: stä?

Kysymys ei ole vähäpätöinen kun on kyse kunnosta. Ole kiltti lääkärisi kanssa aina huolenaiheesi ja hoitojesi huolenaiheista. Merkittävimpiä kysymyksiä ovat keuhkotoiminnon tila, lääkkeiden haittavaikutukset ja mahdollinen keuhkojensiirto.Lisäksi sinun tulee keskustella etukäteen kaikista matkasuunnitelmista ja potentiaalisista fyysisistä aktiviteeteista tarkistaa tarpeelliset varotoimet ja suunnitella sen mukaisesti. Varmista, että keskustelemme etukäteen annetuista direktiiveistä ja lopun elämää koskevista vaihtoehdoista.