Goodpasture-oireyhtymä: oireet, diagnoosi ja hoito

Mikä on Goodpasture-oireyhtymä?

Goodpasture-oireyhtymä on harvinainen ja mahdollisesti hengenvaarallinen autoimmuunisairaus. Se tapahtuu, kun immuunijärjestelmäsi vahingoittaa teidän keuhkosi seinämiä ja pieniä suodatusyksiköitä munuaisissa. Häiriö on nimetty Dr. Ernest Goodpasturen mukaan, joka tunnisti syndrooman vuonna 1919.

Ilman nopeaa diagnoosia ja hoitoa tauti voi johtaa verenvuotoon keuhkoissa, munuaisten vajaatoiminnassa ja jopa kuoleman.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat oireet?

Oireet voivat alkaa hitaasti, vähitellen vaikuttaa keuhkoihisi ja sitten munuaisiin. Muissa tapauksissa ne voivat kehittyä nopeasti ja tulla vaikeiksi muutamassa päivässä. Ensimmäiset oireet voivat olla:

• väsymys, heikkous tai letargia
• pahoinvointi tai oksentelu
• ruokahaluttomuus
• epäterveellinen, vaalea ulkonäkö

kuiva yskä

• veren yskiminen (hemoptysiikka)
• hengenahdistus tai hengitysvaikeus
• Jos tauti liikkuu vaikuttaa keuhkoihisi, seuraavia oireita voi esiintyä:

Joskus keuhkoihin vaikuttavat oireet voivat olla hengenvaarallisia, varsinkin jos on paljon verenvuotoa.

jos sairaus vaikuttaa munuaisiin, se voi aiheuttaa:

• polttavaa tunnea virtsaamisen aikana
• virtsa virtsaan tai vaahtoutuneeseen virtsaan
• käsien ja jalkojen turvotus
• kohonnut verenpaineen lukema
• selkäkipu kylkiluiden alapuolella

mainos

Syyt ja riskitekijät

Mikä aiheuttaa Goodpasture-oireyhtymää?

Vaikka Goodpasture-oireyhtymän tarkka syy on tuntematon, joidenkin käyttäytymisten ja ympäristötekijöiden uskotaan aiheuttavan ihmisille suuremman riskin. Tietyt hengitystieinfektiot voivat aiheuttaa sairauden. Altistuminen hiilivetyhöille, metallipölylle, tupakansavulle tai tietyille laittomille aineille, kuten kokaiinille, voi myös lisätä riskiä.

Tutkijat uskovat, että immuunijärjestelmä iskeytyy keuhko- ja munuaiskudokseen, koska ehto hämää kehosi puolustusta ajattelemaan, että nämä osat ovat vieraita keholle itsessään.

National Kidney Foundationin (NKF) mukaan Goodpasture-oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naisilla, ja se esiintyy yleisimmin varhaislapsuudessa tai 60 vuoden iän jälkeen. NFK ilmoittaa myös, että tauti on yleisempi valkoihoisilla kuin muilla kilpailuista.

MainosMainokset

Diagnoosi

Miten Goodpasture-oireyhtymä diagnosoidaan?

Lääkäri voi käyttää useita testejä Goodpasture-oireyhtymän diagnosointiin. Lääkäri aloittaa säännöllisellä fyysisellä tutkimuksella, tarkkailemalla korkeaa verenpainetta, verenvuotoa ja epänormaaleja sydän- ja keuhkoääniä. Lääkärisi tutkii myös lääketieteellistä historiaa.

Muut testit voivat auttaa määrittämään, onko sinulla sairaus. Verikokeessa saattaa esiintyä vasta-aineiden (proteiinien, joita immuunijärjestelmäsi tuottaa, mikäli se on tunnistettu uhaksi), jotka osoittavat taudin läsnäolon.Se voi myös osoittaa korkean tason jätetuotteita, jotka voivat viitata munuaisvaivoihin .

Veren ja proteiinien esiintyminen virtsassa voidaan havaita virtsaan. Nämä oireet voivat myös viitata munuaisongelmiin.

Rintakehän röntgen voi ilmetä epänormaaleja valkoisia laastareita, jotka ilmaisevat keuhkoissa ilmenevää verenvuotoa.

Munuaisen biopsia saattaa paljastaa muutoksia, jotka osoittavat Goodpasture-oireyhtymän esiintymistä. Tämän testin aikana munasarjan kudosnäyte poistetaan ja lähetetään laboratorioon testausta varten. Lab-teknikot etsivät vasta-aineiden tai muiden epänormaalien solujen läsnäoloa, jotta lääkäri voi tehdä diagnoosin.

Mainos

Hoidot

Miten on Goodpasture-oireyhtymä hoidettu?

Hoidot sisältävät lääkkeitä, jotka hidastavat immuunijärjestelmääsi. Nämä voivat sisältää yhden tai useamman seuraavista:

• immunosuppressiiviset tai sytotoksiset lääkkeet pitävät immuunijärjestelmää tekemästä vasta-aineita, jotka vahingoittavat keuhkoja ja munuaisia ​​(esimerkkinä ovat syklofosfamidi)
• kortikosteroidit, kuten prednisoni, keuhkoasi. Nämä lääkkeet myös tukahduttavat immuunijärjestelmääsi.

Plasmapheresiä kutsutaan hoitamaan haitallisten vasta-aineiden suodattamista veressäsi. Tämän toimenpiteen aikana veri poistetaan ja nestemäinen osa (plasma) poistetaan ja korvataan. "Puhdistettu" veri siirretään takaisin kehoon.

Muut hoidot riippuvat iästä, yleisestä terveydestä ja taudin vakavuudesta. Lääkäri voi määrätä ylimääräisiä lääkkeitä nesteen kertymisen ja korkean verenpaineen hillitsemiseksi. Lääkityksen lisäksi ruokavalion muutokset, kuten suolan imeytymisen vähentäminen, voivat auttaa hallitsemaan turvotusta ja verenpainetta.

MainosMainos

Outlook

Mikä on pitkän aikavälin Outlook?

Mitä enemmän keuhko- ja munuaistoimintoja voidaan säilyttää, sitä paremmin. Näkymät näyttävät olevan erityisen riippuvaisia ​​munuaisten tilasta. Munuaisten vajaatoiminta on usein pysyvää, ja munuaissiirrännäinen tai dialyysi (prosessi, joka käyttää erityiskonetta, joka auttaa suodattaa jätteet ja toksiinit pois verestä) saattaa olla tarpeen, jos munuaiset alkavat epäonnistua.

Varhainen diagnoosi on erittäin tärkeä selviytyä taudista ja pitkän aikavälin näkymistäsi. NKF: n mukaan oireyhtymä voi kestää muutamasta viikosta kahteen vuoteen. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 80 prosenttia.

Noin 30 prosenttia Goodpasture-oireyhtymän ihmisistä kärsii pitkäaikaisesta munuaisvaurioista, jotka edellyttävät dialyysihoitoa.