Glukagonoma: syyt, oireet ja diagnoosi

Mikä on Glucagonoma?

Glucagonoma on harvinainen kasvain, johon liittyy haima. Glukagoni on haimassa tuotettu hormoni, joka toimii insuliinin kanssa veren sokerin määrän hallinnassa. Glucagonoma-tuumorisolut tuottavat suuria määriä glukagonia, ja nämä korkeat tasot aiheuttavat vakavia, tuskallisia ja hengenvaarallisia oireita. Noin 5 - 10 prosenttia haiman aiheuttavista neuroendokriinisista kasvaimista on glukagonimia.

mainMainos

Oireet

Mitkä ovat Glucagonoman oireet?

Jos sinulla on kasvain, joka tuottaa suuria määriä glukagonia, se vaikuttaa terveyteen liittyviin monenlaisiin seikkoihin. Glukagoni tasapainottaa insuliinin vaikutuksia säätämällä sokerin määrää veressäsi. Jos sinulla on liikaa glukagonia, solut eivät säilytä sokeria ja sen sijaan sokeri jää verenkiertoon.

korkea verensokeri

• liiallinen jano ja nälkä johtuvat korkeasta verensokerista
• yö
• ripuli
• ihon ihottuma tai ihotulehdus kasvojen, vatsa, pakarat ja jalat, jotka ovat usein kuorettomia tai täynnä pusetta
• tahaton laihtuminen
• jalkojen verihyytymät, jotka kutsutaan myös syvän laskimotukoksen

Syyt

Mitkä ovat Glucagonoman syyt?

Glukagonomaa ei tiedetä suoraan. Jos sinulla on sukututkimus usean endokriinisen neoplasian tyypin 1 (MEN1) kanssa, sinulla on suurempi riski kehittää glukagonomaa. Ne, joilla ei ole muita riskitekijöitä, voivat kehittää näitä kasvaimia.

Glucagonomas on syöpä tai pahanlaatuinen, noin 75 prosenttia ajasta. Maligni glukagonjat levitä muihin kudoksiin, yleensä maksaan ja alkavat häiritä muiden elinten toimintaa.

MainosMainosMainos

Diagnoosi

Miten Glucagonoma diagnosoidaan?

Glukagonomaa voi olla vaikea diagnosoida. Usein oireet näyttävät johtuvan muusta tilasta, ja se voi olla vuosi ennen oikean diagnoosin tekemistä.

Diagnoosi tehdään aluksi useilla verikokeilla. Korkeat glukagonin pitoisuudet ovat tämän ehdon tunnusmerkki. Muita merkkejä ovat korkea verensokeri, korkeat kromograniniini A, joka on usein karcinoidikasvaimissa esiintyvä proteiini ja anemia, joka on sairaus, jossa sinulla on alhainen veren punasolujen taso.

Lääkäri seuraa näitä testejä vatsan CT-tutkimuksella etsimään kasvaimia.

Kaksi kolmasosaa kaikista glukagonomoista on pahanlaatuisia. Nämä kasvaimet voivat levitä koko kehoon ja tunkeutua muihin elimiin. Kasvaimet ovat usein suuria ja voivat olla 4-6 senttimetriä leveitä, kun ne on löydetty. Tätä syöpää ei useinkaan löydetä, ennen kuin se on levinnyt maksaan.

Hoidot

Mitä hoitoja on saatavana glukagonomaa varten?

Glukagonoman hoito edellyttää kasvainsolujen poistamista ja glukagonin ylimääräisen vaikutuksen hoitamista kehossasi.

On parempi aloittaa hoito stabilisoimalla ylimääräisen glukagonin vaikutukset. Tämä edellyttää usein somatostatiinin analogisen lääkkeen, kuten octreotidin (Sandostatin) injektointia. Octreotide auttaa ehkäisemään glukagonin vaikutuksia ihoon ja parantamaan ihottumaa.

Jos olet menettänyt paljon painoa, saatat tarvita IV: tä, joka auttaa palauttamaan painosi. Korkea verensokeri voidaan hoitaa insuliinilla ja seurata tarkasti verensokeritasoasi.

Sinulle voidaan myös antaa antikoagulanttihoitoa tai veren ohennetta. Tämä estää jalkojen verihyytymien muodostumisen, joka tunnetaan myös syvä laskimotromboosina. Syvän laskimotromboosin riskitekijöille suodatin voidaan sijoittaa yhteen suurista laskimoosi, huonompi vena cava, estää hyytymät pääsemästä keuhkoihisi.

Kun olet tarpeeksi terve, kasvain on todennäköisesti kirurgisesti poistettu. Tämäntyyppinen kasvain reagoi harvoin hyvin kemoterapiaan. Leikkaus onnistuu parhaiten, jos kasvain on kiinni, kun se on edelleen rajoittunut haimaan.

Vatsan tutkiva leikkaus voidaan tehdä joko laparoskooppisesti, pienillä leikkauksilla, jotka mahdollistavat kameroita, valoja ja työkaluja tai luomalla suuremman avoimen viillon.

Useimmat glucagonomat esiintyy haiman vasemmalla puolella tai hännässä. Tämän osan poistamista kutsutaan distaaliseksi haimakuva-aineeksi. Joillakin ihmisillä poistetaan myös perna. Kun tuumorikudos tutkitaan mikroskoopilla, on vaikea kertoa, onko se syöpää. Jos se on syöpä, kirurgi poistaa mahdollisimman paljon kasvainta, jotta se ei leviäisi entisestään. Tämä voi sisältää osan haimasta, paikallisia imusolmukkeita ja jopa osaa maksasta.

MainosMainos

Komplikaatiot

Mitkä ovat Glucagonoman komplikaatiot?

Liiallinen glukagoni aiheuttaa diabeteksen kaltaisia ​​oireita. Korkea verensokeri voi aiheuttaa:

hermovaurioita

• sokeus
• aineenvaihduntahäiriöt
• aivovaurio
• Syvä laskimotukos voi aiheuttaa verihyytymien kulkeutumisen keuhkoihin ja aiheuttaa jopa kuoleman.

Jos kasvain tunkeutuu maksaan, se voi lopulta aiheuttaa maksan vajaatoimintaa.

Mainos

Pitkän aikavälin näkymät

Mitä voin odottaa pitkällä aikavälillä?

Yleensä, kun diagnosoidaan glukagonoma, syöpä on levinnyt muihin elimiin, kuten maksaan. Yleensä leikkaus ei ole tehokasta, koska sitä on vaikea havaita aikaisin.

Kun kasvain poistetaan, ylimääräinen glukagoni vähenee välittömästi. Jos kasvain rajoittuu vain haima, viiden vuoden eloonjäämisaste on 55 prosenttia eli 55 prosenttia ihmisistä elää viisi vuotta leikkauksen jälkeen. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 15 prosenttia, jos kasvaimia ei voida poistaa leikkauksella.