Wegener's Granulomatosis: oireet, Outlook, ja enemmän

Mikä tämä ehto on?

Wegenerin granulomatoosi on harvinainen sairaus, joka virtsat ja vahingoittaa pieniä verisuonia monissa elimissä, mukaan lukien munuaiset, keuhkot ja sinusit. Tulehdus rajoittaa verenkiertoa ja estää tarpeeksi happea pääsemästä elimiin ja kudoksiin. Tämä vaikuttaa siihen, kuinka hyvin he työskentelevät.

Tulehdetut kudosnumeet, joita kutsutaan granulomeiksi, muodostuvat verisuonien ympärille. Granulomit voivat vahingoittaa elimiä.

Tämä ehto tunnetaan nyt nimellä granulomatoosi, jolla on polyangiitti (GPA).

GPA on yksi useista eri tyyppisistä vaskuliitista, häiriöstä, joka aiheuttaa tulehdusta verisuonissa.

MainosMainos

Oireet

Mitkä ovat oireita?

GPA ei toisinaan aiheuta oireita sairauden varhain. Nenä, sinusit ja keuhkot ovat yleensä ensimmäisiä alueita.

Sinun kehosi oireet riippuvat seuraavista elimistä:

• Nenä. Oireisiin voi kuulua nenäverenvuoto ja ristikko.
• Poskionteloiden. Sinus-infektioita tai täytettyä tai vuotavaa nokkaa voi kehittyä.
• Keuhkot. Sisältää yskää, verenvuotoa, hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista.
• Korvat. Korva-infektiot, kipu ja kuulon menetykset voivat olla kokeneita.
• Silmät. Oireisiin voi kuulua punoitusta, kipua tai näköhäiriöitä.
• Skin. Ruoat, mustelmat tai ihottumat voivat kehittyä.
• munuaiset. Sinulla saattaa olla verta virtsassa.
• nivelet. Swelling ja kipu nivelissä voi olla kokenut.
• hermoja. Tähän voi sisältyä puutumista, pistelyä tai ampumiskivut käsivarret, jalat, kädet tai jalat.

kuume

• väsymys
• yleinen sairaat tunne, jota kutsutaan pahoinvointi
• yöhikoilu
• ärsytys ja kipu
• paino tappio
• Syyt

Mikä aiheuttaa tämän tilan?

GPA on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että kehon immuunijärjestelmä vahingoittaa itseään terveitä kudoksia. GPA: n tapauksessa immuunijärjestelmä haittaa verisuonia.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa autoimmuunihyökkäyksen. Geenit eivät näytä olevan mukana ja GPA harvoin käy perheissä.

Infektiot saattavat olla mukana taudin laukaisemisessa. Kun virukset tai bakteerit päätyvät kehoon, immuunijärjestelmäsi vastaa lähettämällä soluja, jotka tuottavat tulehdusta. Immuunivaste voi vahingoittaa terveitä kudoksia.

GPA: n tapauksessa verisuonet ovat vaurioituneet. Mikään tyyppinen bakteeri, virus tai sienestys ei ole kuitenkaan sidoksissa tautiin.

Voit saada tämän taudin milloin tahansa ikäisenä, mutta se on yleisimmin 40-65-vuotiaita.

MainosMainosrekisteri

Röntgenkuvaus

Kuinka yleistä se on?

GPA on erittäin harvinainen sairaus. Mukaan U.S. National Medicine Library, vain 3 jokaista 100 000 ihmistä Yhdysvalloissa saa sen.

Diagnoosi

Miten diagnoosi todetaan?

Lääkäri kysyy ensin oireistasi ja lääketieteellistä historiaa. Sitten sinulla on tentti.

Lääkäri voi käyttää erilaisia ​​lääkärintarkastuksia, joiden avulla he voivat tehdä diagnoosia.

Veren ja virtsan testit

Lääkäri voi käyttää mitä tahansa seuraavista veren ja virtsan testeistä:

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) -testi.

• Tämä verikoe etsii proteiineja, joita kutsutaan vasta-aineiksi, että useimmat GPA: n henkilöt ovat. Se ei kuitenkaan voi vahvistaa varmasti, että sinulla on GPA. Noin 20 prosenttia GPA-henkilöistä on negatiivinen ANCA-testi. C-reaktiivinen proteiini ja erytrosyyttien sedimentaatioaste (sed-nopeus).
• Näitä verikokeita voidaan käyttää tulehduksen tunnistamiseen kehossasi. Täydellinen veren määrä (CBC).
• CBC on yleinen koe, joka mittaa verisolumääränne. Alhainen veren punasolujen määrä on merkki anemian, joka on yleistä GPA-potilailla, joiden munuaiset vaikuttavat. Virtsa tai veren kreatiniini.
• Nämä testit mittaavat jätemäisen tuotteen kreatiniinipitoisuuksia virtsasi tai veressä. Korkea kreatiniinipitoisuus on merkki siitä, että munuaiset eivät toimi riittävän hyvin suodattamaan jätteet verestäsi. Kuvantamistestit

Nämä testit ottavat kuvia kehostasi etsimään elinvaurioita:

Röntgensäteet.

• Rinta röntgen käyttää pieniä määriä säteilyä ottamaan kuvia vaikutusalaan, kuten keuhkoihin ja verisuoniin. CT-skannaus.
• Tämä testi käyttää tietokoneita ja pyörivä röntgensäteilykoneita tarkempien kuvien ottamiseen kyseiseltä alueelta. MRI-skannaus.
• MRI käyttää magneetteja ja radioaaltoja yksityiskohtaisten poikkileikkauskuvien tuottamiseksi kyseiseltä alueelta ilman luita, jotka estävät kudosten ja elinten näkymistä. Biopsi

Ainoa tapa varmistaa, että sinulla on GPA, on biopsia. Tämän kirurgisen toimenpiteen aikana lääkärisi poistaa pienen näyte kudoksesta kärsivästä elimestä, kuten keuhkosta tai munuaisesta, ja lähettää sen laboratorioon. Lab-teknikko tarkastelee näytettä mikroskoopin alla nähdäksesi, näyttääkö GPA: sta.

Biopsia on invasiivinen menettely. Lääkäri voi suositella biopsiaa, jos veren, virtsan tai kuvantamistestin tulokset ovat epänormaaleja ja he epäilevät GPA: ta.

MainosMainos

Hoito

Miten sitä hoidetaan?

GPA voi vahingoittaa elimiä pysyvästi, mutta se on hoidettavissa. Sinun on ehkä jatkettava lääkkeiden käyttöä pitkällä aikavälillä estääkseen taudin tulemisen takaisin.

Lääkeaineita, joita lääkäri voi määrätä, ovat:

tulehduskipulääkkeet, kuten kortikosteroidit (prednisoni)

• immuuninestoaineet, kuten syklofosfamidi, atsatiopriini (Azasan, Imuran) ja metotreksaatti
• lääke rituksimabi (Rituxan)
• Lääkäri saattaa yhdistää lääkkeitä kuten syklofosfamidi ja prednisoni tehokkaammin tulehduksen vähentämiseksi. Yli 90 prosenttia ihmisistä paranee tämän hoidon kanssa.

Jos GPA ei ole vaikea, lääkäri voi suositella hoitoa prednisonilla ja metotreksaatilla.Näillä lääkkeillä on vähemmän haittavaikutuksia kuin syklofosfamidi ja prednisoni.

GPA: n hoitoon käytettävät lääkkeet voivat aiheuttaa haittavaikutuksia. Jotkut haittavaikutukset ovat vakavia. Ne voivat esimerkiksi alentaa kehon kykyä torjua infektioita tai heikentää luusi. Lääkärisi tulee seurata sinua tällaisten haittavaikutusten varalta.

Jos tauti vaikuttaa keuhkoihisi, lääkäri voi määrätä antibiootin, kuten sulfametoksatsoli-trimpetoprim (Bactrim, Septra), tulehduksen estämiseksi.

Mainos

Komplikaatiot

Onko olemassa komplikaatioita?

GPA voi olla erittäin vakava, jos sitä ei käsitellä ja se voi pahentua nopeasti. Mahdollisia komplikaatioita ovat:

munuaisten vajaatoiminta

• keuhkovajaus
• kuulon heikkeneminen
• sydänsairaus
• anemia
• ihon arvet
• nenän vaurio
• syvä laskimotromboosi (DVT) veritulppa jalan syvään laskimoon
• Sinun pitää jatkaa lääkkeesi estää uusiutuminen. GPA tulee takaisin noin puolessa ihmisistä kahden vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta.

MainosMainos

Outlook

Mitä näkymiä on?

GPA: n ihmisten näkymät riippuvat siitä, kuinka vaikea tauti on ja mihin elimiin kuuluu. Lääkitys voi tehokkaasti hoitaa tätä sairautta. Relapsaat ovat kuitenkin yleisiä. Sinun pitää nähdä lääkäriltäsi seurantatestejä, jotta GPA ei palaisi ja estäisi komplikaatioita.