Urtikaria Pigmentosa: oireet, diagnoosi ja hoito

Mikä on Urticaria Pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) on allergiaa välittävä iho, joka aiheuttaa värittömiä vaurioita ja kutiavaa ihoa. Tiloille on tunnusomaista, että liian suuret mastisolut ovat ihossa. Mastisolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Heidän tehtävänsä on tuottaa tulehdusta vapauttamalla histamiinille kuuluva aine vastauksena bakteereihin ja muihin hyökkääjiin. UP: ssä on liian paljon syöttösoluja ihollesi.

Tämä tauti on tavallisimmin pikkulapsilla ja lapsilla, mutta myös aikuisilla voi olla vaikutusta. Tärkein oire on ihon tummat väriset vauriot. Vaurioita voi olla hyvin kutiava ja vaikea olla naarmuuntumatta. Kun hierotaan tai naarmuuntuu, leesiot reagoivat Darierin merkkiin. Darierin merkki näyttää samalta kuin pesät. Se johtuu histamiinin vapautumisesta syöttösoluista.

Useimmissa lapsissa UP irtoaa murrosikä. Komplikaatioita nähdään tyypillisesti vain vanhemmilla lapsilla tai aikuisilla. Harvoin UP voi kehittyä systeemiseen mastocytosiin aikuisena. Systeemisessä mastosytoosissa mastoissolut voivat rakentaa kehon muihin elimiin. Erittäin harvinaisissa tapauksissa tämä voi johtaa mastosoluleukemiaan tai mastosolusomaan, jotka ovat molempia syöpätyyppejä.

mainMainos

Oireet

Urticaria Pigmentosa <999: n tunnistaminen> UP: n tärkein oire on ihon ruskeat ihottumat. Vaurioiden hankaaminen vapauttaa histamiineja, jotka aiheuttavat voimakasta kutinaa läpipainopakkauksilla tai nokkosilla (Darier's sign).

UP: n oireet saattavat sisältää:

kutinaa (kutina, joka vaihtelee vakavasti ja voimakkaasti)

• huuhtelu (ihon punoitus)
• leesioiden ylipigmentaatio (hyvin tummat väriaineet)

Aikuiset tai adolsecents ovat todennäköisesti harvinaisia ​​oireita. Näitä ovat:

ripuli

• takykardia (nopea syke)
• pahoinvointi tai oksentelu
• pyörtyminen
• huimaus
• päänsärky
• syyt

syy Urticaria Pigmentosa

UP: n syy on tuntematon. Joissakin tapauksissa voi olla geneettinen syy (lapsi joko perii jonkun vanhempansa epänormaalin geenin tai geenimutaatio), kun taas toiset tapaukset näkyvät ilman mitään syytä. UP: n periytynyt muoto on hyvin harvinainen, vain noin 50 dokumentoitua tapausta.

Lääkärit tietävät, että kun vaurioita hierotaan, he vapauttavat histamiineja. Histamiinit ovat kemikaaleja, jotka alkavat immuunivastetta. Tavallisesti immuunijärjestelmä aktivoidaan vasteena bakteereille tai muille hyökkääjille. UP: ssä ei ole hyökkääjää. Immuunivaste aiheuttaa ihon kutinaa vaurioita.

MainosMainosrekisteri

Diagnoosi

Urticaria Pigmentosan diagnoosi

UP: n diagnoosi perustuu leesioiden havainnointiin. Darierin merkki on klassinen oire, joka tarkoittaa UP: n ja useimmat vaurioita näyttävät samanlaisilta.Lesiaat, jotka eroavat toisistaan, voivat olla syöpä.

Mahdolliset syövät saattavat sisältää:

melanooma (ihon syöpäkuoleman äkillinen)

• basesolukarsinooma (epäsäännölliset kasvut tai ihon ulkokerroksen vaurioita)
• aktiniininen keratoosi (ennaltaehkäisevä, vuotojen auringonvalossa)
• Lääkäri testaa epätavallisia näköisiä vaurioita syöpään. Tämä vaatii pienen ihonäytteen mikroskooppiseen tutkimiseen ja testaukseen. Tätä varten suositellaan ihon biopsiaa.

Hoito

Urticaria Pigmentosan hoito

UP: lle ei ole parannuskeinoja. Hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja leesioiden hallintaan. Lääkäri suosittelee erityishoitoa leesioiden lukumäärän ja sietokyvyn perusteella. Esimerkiksi kivuton ja helppohoitoinen hoito saattaa olla parasta nuorille lapsille.

Hoitovaihtoehdot ovat:

antihistamiinit ihon kutinaa ja huuhtoutumista varten

• paikalliset kortikosteroidit (geeli tai kerma anti-inflammatiivisilla ominaisuuksilla)
• intralesio-kortikosteroidit (injektio anti-inflammatorisilla steroidilääkkeillä) <999 > hydrokolloidiset sidokset (toimivat kuin siteet lääkeaineen pitämiseksi iholle)
• fluocinolone acetonide (synteettinen kortikosteroidi)
• kloorifeniramiinimaleaatti (antihistamiini, jota käytetään allergisten reaktioiden torjuntaan)
• Aikuisilla valohoito ultraviolettisäteilyä käyttävä fotokemoterapia on osoittautunut tehokkaaksi hoidoksi.
• Elpymisen edistämiseksi:

älä hieroa ihoa

älä ota läpipainopakkauksia (kuinka houkuttelevaa)

• älä naarmuta vaurioita (tämä lähettää vain lisää histamiineja, reaktio)
• UP-potilailla tulee välttää tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien
• aspiriini

kodeiini

• opiaatit (morfiini ja kodeiini)
• Alkoholin saanti on rajoitettava tai poistettava kokonaan, UP.
• MainosMainos

Komplikaatiot

Urticaria Pigmentosa -komplikaatiot

Useimmat UP-tapaukset vaikuttavat vain ihoon. Tapaukset, joissa UP vaikuttaa muihin elimiin, löytyy yleensä vanhemmilta lapsilta ja aikuisilta.

Orgaaniset aineet, joihin UP saattaa vaikuttaa, ovat:

maksan

perna

• luuydin
• Valitettavasti UP: n hoidossa voi olla joitain tahattomia sivuvaikutuksia. Pitkäaikaisen hoidon haittavaikutukset ovat:
• punaisen iho-oireyhtymä (kortikosteroidikorvaus)

diabetes mellitus (glukoosi-intoleranssi johtuen steroidihoidon kroonisesta käytöstä)

• insuliiniresistenssi (keho kasvaa immuuni insuliinin läsnäollessa) <999 > Mainos
• Outlook
• Urticaria Pigmentosa

Useimmat UP-tapaukset ilmestyvät lapsille. Kun vanhemmat ikääntyvät, enemmistö ylittää sairauden. Lesions yleensä haalistuu, kun lapsi siirtyy aikuisuuteen. Enintään 25 prosenttia ei ylitä sairautta ja säilyttävät vaurioita aikuisikään.

MainosMainos

Ehkäisy

Urticaria Pigmentosan ehkäisy

Ei ole varmaa tapaa estää UP. Perinnöllinen muoto on hyvin harvinaista ja jopa silloin, kun lapsella on epänormaali geeni, he eivät ehkä koskaan kehitä UP: ää.

Voit kuitenkin estää häiriöitä pahentumasta. Yritä auttaa lastasi pitämästä naarmuuntumista tai hankauttamaan ärsytettyä ihoa estääkseen leesiot levittämästä:

vältä kuumia kylvöjä, jotta ne eivät kuivuisi ihoa ja aiheuttaisi kutinaa pahempaa

uiminen kylmään (tai viileään) Aveenoöljyyn kylvöiden on osoitettu kontrolloivan kutinaa

vältä kutiavaa, ärsyttävää vaatetusta - kokeile puuvillaa tai muita kevyitä kankaita

• pidä kynsiäsi lyhyinä
• käytä niitä kevyissä puuvillakäsineissä nukkumaan estääkseen naarmuuntumisen
• Pediatria voi on enemmän vinkkejä. Useimmat UP-tapaukset selvitetään, kun lapsi on teini-ikäinen.